儿童过敏性紫癜和紫癜性肾炎.pptVIP

儿童过敏性紫癜及紫癜性肾炎的诊治进展 一、发病诱因 感染，第一位 食物 药物 吸入性致敏原 空气污染 预防接种、各种疫苗等本质：免疫因素介导的全身血管炎症 二、临床表现 前驱症状 皮肤紫癜：四肢或臀部对称分布（下肢多于上肢，伸侧多于屈侧，远端多于近端） 关节肿痛：膝、踝、肘、腕等大关节 腹痛和便血：可以腹痛首诊（胃肠炎、肠套叠、阑尾炎），一般解痉药无效，激素效果明显。 肾脏损害过敏性紫癜预后与肾脏损害严重程度有关。过敏性紫癜性肾炎（HSPN） HSP病程6个月内出现血尿和/或蛋白尿——监测尿常规半年 20-60%HSP发生肾损伤，好发年龄6-10岁 一般皮肤紫癜的2-4周出现肾脏症状 消化道症状重，容易发生紫癜性肾炎 系统受累：——泌尿生殖系统：睾丸炎——神经系统：头痛、出血、血管炎——肺部：出血，间质性肺炎 三、辅助检查 12-50%患儿ASO阳性 咽拭子培养A组β溶血性链球菌阳性率17.3-30% 病原体抗体（RSV COX 腺病毒、流感病毒等）检测阳性率共为60% MP-IgM13.6-40% 胃肠粘膜损伤HP阳性率为58.3-78.4% HSP消化道损伤：超声检查：病变肠壁水肿增厚，肠管节段性扩张。腹部X线：粘膜折叠增厚、指纹征、肠袢间增宽，小肠胀气伴有气液平面腹部CT：肠壁水肿，多节段跳跃性肠壁增厚，肠管狭窄、肠系膜水肿、充血及非特异性淋巴结大。胃镜：肠粘膜呈紫癜样改变、糜烂和溃疡，十二指肠降段不规则溃疡（典型） 四、治疗 一般治疗： 首先饮食控制，禁食致敏食物。 避免过敏原接触 避免鱼虾奶蛋等食物 抗感染 1、常规治疗 抗过敏治疗：西替利嗪/开瑞坦为首选，或口服扑尔敏、苯海拉明糖浆等任一种。 减低毛细血管通透性：静滴维C和10%葡萄糖酸钙0.5-1ml/kg.d 改善微循环：口服双嘧达莫3-5mg/kg.d或丹参注射液，减轻肾脏损伤。 激素使用指征：HSP胃肠道症状较重、关节炎、血管神经性水肿、肾损害及其他器官的血管炎。 腹型HSP采用激素治疗，持续两周逐渐减量至停药，控制饮食。 对于严重腹痛、呕血、便血者用甲强龙冲击治疗。 甲强龙冲击-递减疗法 第1-3天：甲强龙20mg/kg.d ，加入5%葡萄糖100-200ml静滴，连用3天； 第4-6天：第4天将甲强龙剂量减半，连用3天； 第7-9天：第7天将甲强龙剂量再减半，连用3天； 约第10天改为口服泼尼松片，1.5-2.0mg/kg.d，口服两周，病情改善逐渐减药至停药。 激素治疗更快缓解胃肠道症状，缩短腹痛时间。 口服小剂量激素对HSP胃肠道症状是有效的。 激素治疗HSP腹痛等消退最快（24h）。 HSP持续性或慢性腹痛，报道联合应用MTX和MMF取得疗效。 血浆置换 急进性紫癜性肾炎（病理提示新月体肾炎），HSP伴有严重合并症的患者。 随访发现血浆置换治疗可以提高肾小球滤过率，改善急进性紫癜性肾炎预后。 随访 HSP是自限性疾病，大部分8周内痊愈，一年内复发率大约有30%。 HSP发生肾损害，85%在4周内，91%在6周内，97%在6月内。 建议尿液检查至少半年，尿液无异常者，半年后少见肾损害； 6月后尿液检查仍异常者，随访3-5年。 紫癜性肾炎 诊断标准：过敏性紫癜病程6个月内，出现血尿和（或）蛋白尿。 血尿：镜下血尿和肉眼血尿 蛋白尿：满足一下任一项者：1周内3次尿常规蛋白阳性24h尿蛋白定量150mg1周内3次尿微量蛋白高于正常值 紫癜性肾炎 极少患儿过敏性紫癜后，再发紫癜。 大量血尿和（或）蛋白尿者，建议进行肾活检。 建议按病理分级进行紫癜性肾炎治疗 紫癜性肾炎——临床分型 孤立性血尿型 孤立性蛋白尿型 血尿和蛋白尿型 急性肾炎型 肾病综合征型 急进性肾炎型 慢性肾炎型 紫癜性肾炎——病理分级 Ⅰ级：肾小球轻微异常 Ⅱ级：单纯系膜增生 a.局灶/节段；b弥漫性； Ⅲ级：系膜增生，伴有50%肾小球新月体形成/节段性病变（粘连、硬化、血栓、坏死）a，b Ⅳ级：病变同Ⅲ级，50%-75%的肾小球伴有上述病变。 Ⅴ级：病变同Ⅲ级，75%的肾小球伴有上述病变。 Ⅵ级：膜增生性肾小球肾炎。 紫癜性肾炎的治疗 1、孤立性血尿或病理Ⅰ级：按过敏性紫癜治疗，镜下血尿不需要激素治疗。 2、孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理Ⅱa级（24h尿蛋白定量25mg/kg，轻度蛋白尿）ACEI和（或）ARB，降蛋白尿，对症治疗HSP，不需要激素治疗。雷公藤多甙：改善肾小球毛细血管通透性，减少蛋白尿，改善病理变化。不良反应：白细胞↓、肝肾损害、闭经等 紫癜性肾炎的治疗 3、非肾病水平蛋白尿或病理Ⅱb、Ⅲa级（24h尿蛋白定量25-50mg/kg，中度蛋白尿） 推荐ACEI和（或）ARB，雷公藤多甙 部分激素联合免疫抑制剂治疗（环磷酰胺或环孢素A）。 紫癜性肾炎的治疗