医学文库网-成人Still’s病诊疗策略【40页课件】.pptVIP

妊娠期患者治疗 选择安全性糖皮质激素 禁忌 MTX ——胎儿致畸性 不可 倍他米松、地塞米松、甲强龙片——对胎儿有影响 不主张 DMARDs、NSAIDs （3rdtrimester） 药物使用原则 NSAIDs: 常规量，定时口服 1周不能退热→激素 药物性肝损害→激素 激素： 泼尼松20～60mg/d,分bid～tid 治疗目标：体温降至正常，CRP明显降低（不一定正常） 初始剂量退热后，CRP会再次上升，再次发热。（并非诊断错误）剂量不足？ 初始剂量不足长期持续，不如增加剂量，热退后快速减量（1～2周内） 若CRP降低不明显，早晚有发热→增加激素剂量 激素减量原则： 不同于其他风湿病（2W减10%），可快速减量，以CRP为目标，明显降低（不一定正常）即开始减量。 一旦开始激素治疗，多数情况下不用NSAIDs，激素减量时可考虑使用 超过泼尼松60mg/d仍不能退热→MP冲击 MTX及其他DMARDs： MTX常用于儿童病例，成人也有效，激素抵抗病例可试用 退热困难的困惑病例：CoA、CTX 一般不主张用 TNF拮抗剂：效果不明 DFPP：用于难以控制的炎症反应 出院后维持治疗： 不需长期使用，最小剂量维持 隔日减量→隔日口服→停用 CRP正常→停药，不需维持治疗（不同于SLE,RA等） 复发→重新治疗（初始剂量较小） 偶有发热，皮疹，轻度CRP升高→→观察 明确的连续发热→开始治疗 AOSD转归及预后 AOSD 达到临床和实验室指标缓解的中位 数时间为10个月 达到缓解停药中位数时间为32个月 1/3自限性（6~9个月内缓解不再复发），预后良好 一部分（约1/4）患者表现为still 病型RA 一部分患者转归为自身免疫性肝病，肝、胆损害较突出，临床用药要慎重 少部分患者（约1/10~1/5)预后很差表 4. AOSD患者预后因素的比较 预后佳组 （n=45） 预后不良组 （n=16） p 发热 45(100.0) 16(100) 0.999 皮疹 39(86.7) 15(93.8) 0.890 ≥3 27(60.0) 13(81.3) 0.785 肝大 5(11.1) 3(18.8) 0.674 脾大 16(35.6) 7(43.8) 0.451 淋巴结肿大 23(51.1) 9(56.3) 0.771 心包炎 9(20.0) 6(37.5) 0.256 浆膜炎 5(11.1) 6(37.5) 0.039* 间质肺炎 4(8.9) 5(31.3) 0.032* WBC≥15×109/L 25(55.6) 6(37.5) 0.219 肝酶异常 10(22.2) 4(25) 0.639 SF≥2000 28/39(71.8) 15/15(100) 0.032* 应用1mg/kg/d的甲强龙体温在3天内控制至正常 13(28.9) 11(68.8) 0.028* 应用MTX 37(82.2) 12(75.0) 0.632 死亡原因 MAS 多脏器功能衰竭（肝衰竭、ARDS、心衰 ) DIC 感染 淀粉样变 TTP 癫痫持续状态 韩国一回顾研究报告在71例AOSD中（12.7%）死亡。 AODS可以是一种独立的疾病；也可以是某些疾病，如RA，PBC，血液病等恶性疾病的一种发展状态。 就AODS本身而言，预后差别很大。部分患者（10%以上)预后凶险。 对糖皮质激素反应不佳者，应早选用二线免疫抑制剂（主要为MTX） 。生物制剂可控制部分难治性AOSD的病情。 长期治疗效果不佳者，感染是死亡的主要原因。 小 结 成人Still’s病诊疗策略 肖卫国 George F. Still（1897年报道） “全身型”幼年型类风湿关节炎（JRA） —Still病 都为16岁以前的病例 提示临床特点—关节炎 临床酷似败血症或感染引起的变态反应 —变应性亚败血症 提示临床特点—发热、白细胞升高、皮疹 病名由来及演变 Eric Bywaters (Ann Rheum Dis 30:121,1971) 首次报道成人发病病例 —成人Still病 （adult onset Still’s disease,AOSD） 疾病特点 临床上以高热、关节痛/关节炎、咽痛、一过性皮疹、淋巴结和肝脾肿大为主要表现。实验室可见白细胞和铁蛋白升高。 临床诊断应建立在排除肿瘤、感染和其他自身免疫性疾病的基础上。 57例AOSD病人临床表现 临床表现例数(%） 发热 皮疹 关节痛/关节炎 咽痛 肌痛 肝大 脾大 淋巴结肿大 浆膜炎 心包炎 肺炎 腹痛 22(38.6) 32(56.1) 30(52.6) 11(19.3) 1(1.8) 9(15.8) 16(28.1) 23(40.2) 5(8.8)