淋巴造血系统疾病1幻灯片.pptVIP

由于淋巴造血组织更新快，终身处于不断的增殖状态，所以对于内外刺激十分敏感，容易发生疾病。淋巴造血系统与其他系统在解剖学和生理学上最大的不同是淋巴造血系统包括分散在全身各处的许多组织，而这些组织和器官在生理情况下就存与造血细胞相互影响。所以在考虑淋巴造血组织疾病的时候，切忌将病变局限在某一个器官或组织。 淋巴结和骨髓活检、骨髓穿刺细胞学和血液细胞学检查是淋巴造血系统疾病的最重要的诊断方法。 概 述 现代的分子生物学研究发现，许多淋巴造血系统遗传性疾病和肿瘤均有基因的改变。因此，分子生物学和免疫组织化学在现代血液病的诊断中已成为不可缺少的工具。 淋巴结结构与功能 皮质:浅皮质区、副皮质区、皮质淋巴窦; 髓质:髓索、髓窦; 淋巴结内淋巴通路; 皮质: 浅皮质区|：淋巴小结+其弥散淋巴组织,B细 胞区。 副皮质区：皮质深层(胸腺依赖区),大片弥散淋巴组织,T细胞区+树突状细胞,巨噬细胞,少量B细胞。 皮质淋巴窦：被膜下窦(扁囊,输入淋巴管)+小梁周窦(盲端与髓淋巴窦通); 髓质: 髓索：相互连接条索状淋巴组织,含B、浆、巨噬细胞 髓窦:腔宽大,巨噬细胞多,滤过强; 淋巴样肿瘤 在2001年新版的WHO关于淋巴造血组织肿瘤的分类中，将所有来源于淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤称为淋巴样肿瘤（lymphoid neoplasms），包括恶性淋巴瘤、淋巴细胞白血病、毛细胞白血病和浆细胞肿瘤（多发性骨髓瘤）等。淋巴样肿瘤可发生在淋巴结、骨髓、脾脏、胸腺和结外淋巴组织等处。 淋巴样肿瘤 由于淋巴细胞是机体免疫系统的主要成分，故淋巴瘤也被认为是机体免疫系统的免疫细胞发生的恶性肿瘤。发生肿瘤性（克隆性）增殖的细胞为淋巴细胞（B细胞、T细胞和NK细胞等）及其前体细胞。患者常可产生各种免疫功能异常，如血清免疫球蛋白的增高等。 淋巴样肿瘤的分类 WHO分类将淋巴系统的肿瘤分为三大部分，即B细胞肿瘤，T和NK细胞肿瘤，以及HL。在B细胞肿瘤及T和NK细胞肿瘤中，又分为前体细胞（precursor）和外周（成熟）细胞肿瘤两大类。 淋巴样肿瘤的分类和人群分布 按照新的WHO分类，我国主要发生在成人淋巴结的淋巴样肿瘤主要有弥漫性大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病和外周T细胞淋巴瘤；淋巴结外的主要有结外边缘区B细胞淋巴瘤（粘膜相关淋巴瘤）和NK/T细胞淋巴瘤；在儿童和青少年则主要是急性淋巴细胞白血病/淋巴瘤和HL。 常见淋巴细胞标记 T细胞标记为:CD2 CD3 CD4 CD7 CD8 B细胞标记为：CD10 CD19 CD20 Ig表面 NK细胞标记：CD16 CD56 淋巴母细胞：表达 TdT 未端脱氧核苷酸转移酶 髓样细胞：CD13 CD14 CD15 CD64 多潜能：CD34 Classic HD : CD30,CD15 CD=Cluster of differentiation 淋巴瘤的恶性程度 惰性 侵袭性 高度侵袭性 肿瘤细胞(R-S细胞)瘤细胞呈椭圆形，直径15-45μm,胞浆丰 富,细胞核圆形或椭圆形,呈双叶或多叶状， 似双核或多核细胞.染色质粗糙，沿核膜聚 集呈块状，核膜厚而清楚，核内有一非常 大的、嗜酸性的中位核仁，周围有空晕. 典型R-S细胞（镜影细胞） 典型的R-S细胞其双核呈面对面排列，彼此对称，形成所谓“镜影细胞”（mirror image cell）。 非肿瘤成分 霍奇金淋巴瘤的非肿瘤成分 HL的临床分型 在历史上对HL有不同的分类，近20年来的生物学和临床研究发现HL是由两大类组成的，即结节性淋巴细胞为主型HL和经典型HL。2000年WHO分类肯定了这两大类疾病在临床特点、生物学行为、形态学改变、免疫学标记和免疫球蛋白基因重排等方面是不同的。 组织学分类 * 1，本质相同，故WHO一并讲述 2，ICD-O CODE为两种疾病 3，形式（原发部位）不同 4，ALL，LBL并非分离的，相互侵犯 5，当两种部位均有时，如何命名 6，WHO命名的解释 7，报告可写任何一种，但要把累及部位均写明 8，ALL及LBL的诊断对治疗无影响，关键是累及部位的多少，影响分期及预后 * Higher nuclear:cytoplasmic ratio, denser nuclear membrane, coarser clumping of chromatin, fewer nucleoli * PB:ALL, lymphoblast * 发热:感染,肿瘤溶解 * Diffuse infiltrate BM or other tissue, do not form a distinct tumor mass； involved extramedullary organs with im