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Mirizzi综合征 (Mirrizi综合征、Mirrizzi综合征） 黔西南州人民医院 普外二病区—刘宇 2013年10月6日 定 义 指胆囊管或胆囊颈结石嵌顿引起胆总管狭窄，临床上出现胆管炎、梗阻性黄疸和肝功能损害为特征的综合征。1948年由阿根廷外科医生Mirizzi首次描述该病，是一种较少见疾病。 一、发病机理 病理解剖基础 胆囊管较长且与胆总管并行，两者间隔一层纤维膜。嵌顿于胆囊管或胆囊颈的结石压迫肝总管导致狭窄、梗阻而继发胆管炎，或其压迫引起肝总管侧壁缺血坏死而形成胆囊胆管瘘。 形成条件 胆囊管比较长且与胆总管并行一段 胆囊管或胆囊颈部有嵌顿的结石 嵌顿结石压迫胆管 胆囊三角有炎症 胆囊管与胆总管融合以及瘘的形成的发生机理 胆囊三角处有严重的炎症浸润 有纤维化和瘢痕形成过程 胆囊收缩，胆囊内压力增高 胆囊管与胆总管解剖结构异常 胆总管管壁神经节神经元的数目减少，调节功能障碍 二、诊断 胆囊萎缩 胆囊颈以上的肝胆管扩张 胆管偏位，偏侧性充盈缺损边缘光滑 扩张的胆管突然变成结石以下正常的胆管 直接影像学检查特点 本病的首选检查方法，表现为胆囊管或胆囊颈结石嵌顿与肝总管扩张、肝内胆管扩张，为本病筛选提供诊断线索  如发现胆囊管、肝总管和门静脉呈现所谓的“三管征”应考虑本综合征  （一）B超  常规B超对Mirizzi综合征诊断的敏感性只有27%。近年来运用导管内超声成像技术对病变局部进行检查，大大提高了超声对此综合征诊断的敏感性和特异性。Wehrmann等报道导管内超声成像技术对该病的敏感性和特异性分别达97%和100%。 （二）CT 诊断价值和B超相类似，均难以显示胆道病理解剖结构的改变，对胆囊胆管瘘亦难以显示 但 CT对腹腔内器官解剖结构和毗邻关系显示清晰，并且不受肠道气体的影响，可以鉴别突发的肝总管狭窄是否由于肝管外包块压迫引起，并排除胆道内或肝门部的占位性病变。 Becker提出Mirizzi综合征的B超与CT表现 胆囊管以上胆管（包括肝总管）扩张 胆囊颈结石嵌顿 从扩张的肝总管突变至结石以下正常的胆总管 （三）ERCP 术前诊断本病的重要手段 特点 胆囊萎缩，胆囊壁变厚 胆囊颈以及肝总管扩张 胆管偏位，偏侧性充盈缺损，边缘光滑 扩张的胆管突然变成结石以下正常的胆管 部分病例胆囊不显影 此外，ERCP还可以作为一种治疗手段，包括取石、引流和放置支架等，特别对于没有手术指征的患者是最好的选择。 （四）PTC  检查价值和ERCP相似，因两者均属创伤性检查手段，有一定的适应证与并发症，临床应用受到一定的限制。 （五）MRCP 克服ERCP与PTC的不足 不仅可显示胆道情况，还可观察其周围解剖结构的改变 具有非侵袭性、患者依从性好、无需造影剂 能明显提高MD术前诊断率 三、分 型 1989年Csendes对该病进行临床分类 Ⅰ型：Mirizzi综合征原型，即胆囊管或胆囊颈结石压迫胆总管 Ⅱ型：胆囊胆管瘘形成，瘘口小于胆总管周径的1/3 Ⅲ型：瘘口超过了胆管周径的2/3 Ⅳ型：胆囊胆管瘘完全破坏了胆总管壁 Ⅰ型：Mirizzi综合征原型，即胆囊管或胆囊颈结石压迫胆总管 Ⅱ型：胆囊胆管瘘形成，瘘口小于胆总管周径的1/3 这一分型除了指导手术的重要意义外，也突出反应了Mirizzi综合征的病因和病理特征。依此观点，本病和胆囊胆管瘘是同一病理过程中的不同阶段。 1997年Magakawa再次将其分为四个临床类型 Ⅰ型胆囊颈或胆囊管内结石嵌顿引起肝总管狭窄，即Mirizzi综合征原形Ⅱ型胆囊管或胆囊颈结石导致其与肝总管间形成胆囊内瘘Ⅲ型胆囊管与肝总管汇合部结石引起肝总管狭窄Ⅳ型胆囊颈或胆囊管无结石，而是胆囊的炎症反应引起肝总管狭窄  两种分类方法角度不同，但本质是一致的，前者更注重于病因因素并提出不同临床分型对应的手术方案，后者则对胆道不同程度破坏时术式选择更具指导意义 四、治 疗 切除胆囊 取净结石 解除梗阻 修补胆管缺损及通畅胆汁引流,避免胆道损伤 治疗原则 手术方式 （1）胆囊切开取石造瘘术，适用于各型急性胆管炎情况 （2）单纯胆囊切除术，适用Ⅰ型和Ⅳ型 （3）胆囊切除胆管修补T管引流术，适用于Ⅱ和Ⅲ型 （4）胆囊切除，胆管空肠Roux-Y吻合术，适用于Ⅱ型胆管缺损比较大，单纯胆管修补较困难者 M