Kartagener综合征护理查房.ppt

二月护理查房 郑翠君 病史简介 相关知识 护理诊断及护理措施 健康教育 相关知识 患者付军,男，42岁，住院号：A008322，因“咯血一天 ”于2016.2.6入院， 入院时T 36.6℃，P 80次/分，R 20次/分，BP128/84mmHg。 入院诊断:Kartagener综合征 现病史：患者二月六日上午无明显诱因下出现咯血，呈鲜红色，整口咯出，带少量痰液，遂至当地 医院就诊。 既往史：体健 家族史：家族中否认传染性疾病及类似病史 病史简介 2.6 当地医院胸部CT示： 1.全内脏反位； 2.左肺中叶综合症； 3.右下肺硬结灶； 4.右下肺支气管扩张伴感染。 2.6 查体：心脏、肝脏反转，双肺未闻及啰音。胸部CT见右肺中叶斑片状阴影，双下肺支气管扩张，提示心脏、肝易位，鼻窦CT示鼻窦粘膜肥厚。 病程及检查 右肺中叶综合症 右肺中叶综合症是指由于支气管本身病变或管外受压阻塞，引起右肺中叶肺不张，肺叶缩小，或并发炎症实变，具体阻塞原因尚需进一步查明的一类疾患的总称。 临床表现有反复咳嗽、咳粘液痰，有时有咯血或发热等慢性支气管炎或支气管扩张合并感染的症状。 病史简介 2.6 心电图示窦性心律，符合右位心电图 。 医嘱予以下病重，心电监护。 2.7 患者主诉有少量痰血，予抗感染、止血处理，建议患者避免下床活动及其它用力动作， 2.11 血生化示：白蛋白 35.3g/L 。 病史简介 相关知识 病史简介 　 英文名称 Kartagener syndrome 别称 内脏逆位-鼻窦炎-支气管扩张综合征 或称家族性支气管扩张 相关知识 相关知识 Kartagener由支气管扩张、慢性鼻窦炎或鼻息肉、内脏转位(右位心)三联征组成，主要以反复呼吸道化脓性感染、咯血为特征的支气管扩张症状及副鼻窦炎和右位心。 具有家族遗传倾向，属于先天性常染色体隐性遗传疾病，可同代或隔代发病，其父母多有近亲婚姻史。 临床表现 由于呼吸道纤毛上皮的活动障碍，黏液纤毛运输功能下降，分泌物不能排出，引起反复长期的慢性感染，这就形成了支气管扩张和副鼻窦炎的病理基础。 多在15岁前发病，自幼开始反复咳嗽、咳脓痰带血丝或咯血，伴有发热、呼吸困难、发绀等，肺部闻及湿啰音。患者有慢性鼻炎，全内脏反位，可伴有其他畸形，如心房间隔缺损、心室间隔缺损、脑积水、唇裂、聋哑等。 末梢血白细胞总数可升高 胸部X线检查可见肺纹理增多，心脏转位 支气管造影可显示支气管扩张,多见于两肺下叶 实验室检查 主要针对鼻窦炎或呼吸道感染应用抗生素防治感染，严重支气管扩张，频繁咯血或感染，且局限于一侧肺者，可考虑手术治疗。其他畸形可考虑手术治疗。 治疗 咯血的护理： 1.休息 大咯血病人应绝对卧床休息，不宜搬动，以免因活动而加重咯血。取患侧卧，有利于止血且可避免血液流入或堵塞健侧气管，有利于健侧肺通气，防止吸入性肺炎或肺不张的发生。也可取半卧位，减少下肢与腹腔血液回流，降低肺循环压力，有利于肺血管收缩。 相关知识 相关知识 2.饮食护理 1）大咯血时应禁食，水，以防止呛咳而发生窒息的危险 2）病情稳定后可给予营养丰富，易消化，高热量，高维生素，温凉半流质饮食 3）长期卧床者易引起大便干燥，可诱发咯血，应食用富含纤维素的食物，保持大便通畅 4）禁止食用刺激性食物，以免诱发咳嗽致血管扩张，诱发咯血。 相关知识 3.口腔护理 减少细菌下延至呼吸道引起感染 4.镇咳镇静 对咳嗽剧烈者给小量镇咳药，以免剧烈咳嗽加重出血 大咯血的抢救护理： 大量咯血时要安慰病人，保持镇静，配合医护人员积极治疗，防止窒息。首先要准备好抢救物品，如吸引器、粗吸痰管，氧气，气切包、止血剂。采取患者侧卧位，头偏一侧尽量把血咯出，保持气道通畅，必要时吸痰管吸引。迅速建立静脉通路，給予垂体后叶素静脉滴入，可使全身小动脉收缩，回心血流减少，肺循环减少，制止肺的出血。 相关知识 大咯血的抢救护理： 静脉输入垂体后叶素后应调节好速度，观察血压的变化，速度过快易发生恶心呕吐，血压升高，心率增快等，因此高血压，冠心病患者禁用。 如果大咯血骤停，病人面色发青，神志呆板，应考虑窒息的可能，立即将患者置于 头低脚高位，拍背，用粗吸痰管吸出 气管内血块，必要时气管插管或气管 切开吸引，解除梗阻，同时给 与输血、补液等抗休