先天性心脏病合并肺动脉高压stateoftheart.ppt

先天性心脏病合并肺动脉高压 ——State of the ART 上海交通大学医学院附属仁济医院 心胸外科 谢波 肺和心脏 ——唇齿相依，血脉相连 肺动脉高压的概念 诊断标准：海平面，右心导管检测 静息状态下，mPAP＞20mmHg， 或者，运动状态下，mPAP ＞ 30mmHg PAWP＜15mmHg PH的实质是肺血管阻力(PVR)的增加 肺动脉压力只是表现形式，PAP=PVR×CO 患者的症状和预后取决于PVR对右心功能和心排量的影响 肺动脉高压新的分类(2008) ——对疾病认识的不断深入 先天性心脏病合并肺动脉高压 发病机制 临床分级 诊断 治疗进展 外科治疗 药物治疗 介入治疗 基因治疗 发病机制 左向右分流型先心病，右心输出量增加→肺动脉被动扩张→神经体液调节机制→肺动脉被动收缩→肺动脉压力升高→ → →动力性肺高压 肺血流增加→弹性蛋白酶活性增高→平滑肌细胞肥厚、结构组织蛋白合成增加→肺血管重建→ → →阻力性肺高压 血管内皮细胞增生及功能失调——肺血管重建、动力性向阻力性转变的重要机制 血管内皮细胞功能失调 原因： 血流切应力作用 骨形态蛋白受体(BMPR)基因的变异导致肺泡BMPR基因表达的密度减少、编码TGF受体的ALK-1基因的多形性和Ang-1的变异物 结果： 内皮细胞增生，NO和前列环素↓，内皮素-1(ET-1)、血栓烷、VEGF等↑ →血管平滑肌增生、肥厚，血管收缩 P-选择素、血栓调节素和vWF ↑ →凝血活性↑ →肺动脉内大量微血栓形成 肺动脉高压对机体的影响 右向左分流，出现严重缺氧和紫绀 右心衰竭 肺水肿 左心功能损害：尚有争议，有作者认为缺氧和代谢性酸中毒会降低左室心肌的收缩和舒张功能 临床分级 mPAP：21～30mmHg 轻度；31 ～50mmHg 中度；﹥50mmHg 重度 PAP / ABP：﹤0.45 轻度；0.45 ～0.75 中度； ﹥0.75 重度 PVR： ﹤7 wood unit 轻度；7 ～10 wood unit 中度； ﹥10 wood unit 重度 诊断策略 病史、查体、CXR、EKG 重视UCG对右心系统的诊断价值：右心形态和功能；定量测定肺动脉压力 右心导管的应用： 准确测定肺动脉压力 ACCP指南建议，所有患者均应行右心导管检查 明确诊断、病情严重程度评估及决定手术指征 治疗——基础与进展 外科治疗： 心内畸形矫治术： 治疗先心病合并肺动脉高压最重要、有效的手段 单向活瓣补片法：先心病合并重度肺高压，可降低围术期病死率，但远期效果及生存率尚存在争议 肺移植或心肺联合移植：终末期先心病 心内畸形矫治术：手术指征 仍存在争议：集中在逐渐放宽的手术指征能否改善合并中重度肺高压患者的预后及生存期 一般原则： 无静息紫绀； CXR：肺血多，心影不小； UCG：左向右分流的流速、心动周期中所占时相、估测的分流量等均不低于右向左分流； 右心导管：全肺阻力/体循环阻力﹤75% 股动脉血气分析：PaO2不小于60mmHg，SaO2不小于90%； 对于经吸氧、扩血管药物等治疗后能达到上述水平者仍可考虑手术 婴幼儿可放宽（10wood unit），成人应收紧（7wood unit） 围术期处理：术前准备 改善心功能，纠正体内水与钠的潴留：强心；利尿；扩血管（硝普钠） 改善肺功能： 每日定期吸氧，2～3L/min，每日3～4次，每次30～60min 术前呼吸锻炼 术前预防性使用抗生素及雾化吸入，预防肺部感染 有报道术前给予特异性降低肺动脉压力的药物：NO、 iloprost（万他维）、 sildenafil（万艾可） 加强营养，纠正负氮平衡 术中处理 尽量减轻体外循环造成的全身炎症反应引起的肺损伤和肺血管的收缩 尽量缩短阻断时间和转流时间，实行有效的左心减压 采用中度血液稀释方法，Hct维持在17～20% 采用膜式氧合器和微栓过滤器，防止微栓对肺血管的损害 体外过程中使用肺保护药物，如糖皮质激素和乌司他丁等 体外结束前行超滤，是胶渗压达到正常水平，减轻心肺负担，清除部分炎性介质 体外循环脱机困难的处理 “右心综合征”(right heart syndrome)：高右房压、高肺血管阻力、高肺动脉压；低血压、低心排量、低左房压 处理原则：尽量维持心脏良好灌注的前提下，设法降低肺循环阻力 方法：超剂量升压药物 + iNO + 肺动脉输注药物 付肾剂量可达0.2～0.4?g·kg-1·min-1，或正肾3 ?g·kg-1·min-1可经左房输注（D’Ambra等报道） 肺动脉给药：硝普钠或大剂量PGE1（80～150?g·kg-1·min-1 ） 若药物