原发性硬化性胆管炎和IgG4相关性胆管炎的鉴别.pptx

原发性硬化性胆管炎和IgG4相关性胆管炎的鉴别及诊治进展一 前言原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)是一种慢性胆汁淤积性/hepatopathy/肝病。特征：（1）肝内外胆管炎症和纤维化，导致多灶性胆管狭窄，终发展为/hepatopathy/hepatocirrhosis/肝硬化、门静脉高压。（2） IgG4相关性胆管炎（immunoglobulin G4-associated cholangitis, IAC）其生物化学特点及胆管造影表现与PSC相似，被认为是PSC的变异形式。（3）Ig4相关硬化性疾病（immunoglobulin G4-associated cholangitis,ISD）提出，IAC是否作为独立疾病（4）IAC对激素治疗敏感、患者预后良好，掌握PSC与IAC间的诊治及鉴别便尤为重要。二 诊断发展 ㈠ PSC1 简述 Hoffman 于1887年首次报道该病。（1）随着内镜下逆行胰胆管造影( ERCP) 和磁共振胆道造影( MRCP)等检查技术的开展和广泛应用，PSC的发病率和诊断率明显提高。（2）PSC的病因尚不完全明了，与自身免疫、遗传易感、门静脉及胆道的慢性非特异性感染等因素有关。（3）可见于任何年龄，但诊断的中位年龄为40左右，男女比例约为2:1,约80%的患者伴发/yyxhk/yanzhengxingchangbing/炎症性肠病，主要为/yyxhk/yanzhengxingchangbing/溃疡性结肠炎。（4）“典型”的PSC是一类好发于青年、生物化学及临床表现为胆汁淤积性疾病、常伴有炎症性肠病的疾病。2诊断指南诊断标准： Myens标准， 欧洲肝病学会（EASL） 美国美国肝病学会（AASLD）（1）MRC显示有典型的PSC改变且且排除继发性硬化性胆管炎，无其他科解释的的胆汁淤积、生物化学指标升高者可诊断PSC，诊断PSC肝活组织检查是非必要的，但其可评估疾病研究的活动度和分期。（2）如果MRCP或ERCP无明显异常发现，建议对患者进行肝穿刺活组织检查以明确有无小胆管PSC；（3）如果患者伴有转氨酶异常，建议进行肝穿刺活组织检查以明确有无重叠综合征；（4）对于疑诊PSC的患者，建议检测血清IgG4以排除自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis,AIP）。 （二）IAC1 简述(1)AIP: AIP病变不仅仅局限于胰腺，其胆管病变的表现类似PSC，也能引起梗阻性黄疸，起初这种胆管病变被命名为AIP相关性硬化性胆管炎，2007年，Bjprnsso等建议将之改为IAC。(2) ISD:随着对唾液腺、泪腺、腹膜后淋巴结、甲状腺、肾腺等其他受累器官的研究，Kamisawa等提出了ISD这一概念。ISD是以血清IgG4水平升高和多部位IgG4丰富的淋巴—浆细胞浸润为特征的一种种综合征，而IAC即特指ISD的胆道表现。(3) IAC: 是一类发病机制不明的硬化性胆管炎，以血清IgG4水平升高、胆管壁密集浸润IgG4阳性的浆细胞为特征。IAC患者常伴发AIP，且对激素治疗应答良好。 早期诊断及治疗对IAC患者及为重要，且明确诊断有助于避免过度治疗甚至不必要的手术。在临床上，IAC患者的胆道影像学表现与PSC、/anti_tumor/yxa/胰腺癌和/anti_tumor/common-tumor/Biliary/胆管癌的表现相近，常易混淆，不能单凭影像学表现来鉴别IAC和上述预后不良的疾病。并且，当患者没有伴发AIP表现时，作出IAC的诊断也是相当困难的。因此，需要拟定IAC的诊断标准对临床治疗进行指导。影像学表现：IAC的胆管狭窄可发生于远端胆总管，即总胆管胰腺内段，也可发生于近端肝外爱是一种这或胆管。研究结果：总胆管胰腺肉段同狭窄51%，近端肝外胆管狭窄9%，胆内胆管狭窄8%，32%的中层得存在多部位狭窄。。伴AIP的患者具有典型的弥漫性腊肠样胰腺水肿伴胰管不规则狭窄的影像学表现病理组织学上，IAC患者可见胆管壁的IGG4阳性浆细胞的大师浸润和严重纤维化。IGG4免疫染色显示IGG4阳性细胞》10个、主倍视野。IAC患者的胆管壁中，可见产生IL-4的CD4+细胞（TH2细胞）占优势。胆管周围炎症反应明显，但胆管上皮一般不受损。虽然胆管内及胆管周围淋巴细胞和浆细胞占明显优势，但嗜酸性粒细胞也可 能较多我，偶可占优势。轮辐状纤维化和闭塞性不用急脉炎在IAC中常见，其相应动脉不家驹影响。其它脏器受累胰腺是最常见授 累器官，IAC伴AIP的性率高达92%。其它受累脏器包括唾液腺、腹膜后、淋巴结和肾肘，受累器官的组织学表现相似即淋巴-浆细胞性炎症反应、纤维化和闭塞性静脉炎，病变可呈弥温性或局限性。2 诊断指南：EASL在《胆汁淤