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1例IgG4相关性疾病诊疗经过及文献复习 　　摘要：IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是近年来新近认识的一种疾病，以组织中IgG4阳性淋巴细胞-浆细胞浸润为特点的，可有多器官受累的全身性疾病。其发病机制尚不明确，诊断相对困难，在胆胰疾病中最为常见的为自身免疫性胰腺炎、IgG4相关性胆管炎，极易误诊及漏诊。笔者将诊治过程中碰到的1例IgG4相关的自身免疫性胰腺炎分享如下。 　　关键词：IgG4相关性疾病 自身免疫性胰腺炎 糖皮质激素 AIP 　　Doi：10.3969/j.issn.1671-8801.2014.11.664 　　【中图分类号】R3 【文献标识码】B 【文章编号】1671-8801（2014）11-0395-02 　　1 临床资料 　　男，46岁，因“眼黄尿黄1周”于2014年2月入院。否认饮酒及近期服药史。1周前无明显诱因下出现眼黄尿黄，厌油、乏力，伴上腹部饱胀不适，无腹痛，无皮肤瘙痒，无畏寒发热，门诊查肝功能示：谷氨酸氨基转移酶387U/L，总胆红素923.3umol/L，予护肝治疗后无明显好转后收治感染科。查体：神志清，皮肤巩膜黄染，未见肝掌、蜘蛛痣，腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及。入院后查：血常规示：白细胞计数5.2*109/L，中性细胞比例62%，血红蛋白：156g/L，血小板计数247*109/L。肝功能示：谷氨酸氨基转移酶300U/L，天门冬氨酸氨基转移酶133U/L，谷氨酰转肽酶804U/L，碱性磷酸酶：415U/L，白蛋白37.1g/L，总胆红素109.9umol/L，直接胆红素86.5umol/L。淀粉酶381U/L，肝纤维化系列：透明质酸44.6ng/ml，层粘连蛋白：33.3ng/ml，III型前胶原N端肽16.4ng/ml，免疫球蛋白G16.8g/L。凝血功能、巨细胞病毒抗体、EB病毒抗体、肝抗原谱、抗核抗体系列、ANCA、CA199、AFP、超敏C-反应蛋白、肝炎全套未见明显异常。上腹部CT平扫示“胰腺炎，胆总管结石伴扩张（图1）。遂转入我科，予护肝、抗感染、抑制胰腺分泌等治疗，行ERCP，术中造影见胆总管下端梗阻，未见胆管结石（图2），行细胞刷检+胆道塑料支架植入，刷检未见异型细胞，复查上腹部CT平扫+增强较前好转，遂出院。出院2月后于家中出现中上腹痛伴畏寒发热，为中上腹持续性胀痛，较剧烈，伴畏寒发热，体温38.8℃，于2014年4月再次入院。查体：体温38.9℃，心率105次/分，呼吸22次/分，血压139/66mmHg，皮肤巩膜无黄染，腹软，中上腹压痛，无反跳痛。查血常规示：白细胞计数：11.4*109/L，中性细胞比例85%，肝功能示谷氨酸氨基转移酶111U/L，直接胆红素34.1umol/，行ERCP+胆道支架取出+ENBD术，查免疫球蛋白G：23.7g/L，类风湿因子：83.1KU/l，IgE826.7IU/ml，上腹部CT平扫+增强示：胰腺弥漫性肿大，胰头增大，呈“腊肠”样改变，胰周呈低密度边缘，肝胃隐窝淋巴结肿大（图3），考虑自身免疫性胰腺炎，行超声胃镜下穿刺示淋巴细胞、浆细胞浸润，外院IgG分类示IgG1、IgG2、IgG3正常，IgG417.2g/L，诊断为IgG4相关性疾病，自身免疫性胰腺炎，予激素治疗1月后复查上腹部Ct较前明显好转。 　　2 讨论 　　Sarles等于1961年发现了第1例伴有高γ-球蛋白血症的胰腺炎，命名为“慢性炎症性硬化性胰腺炎” [1]。2003年Kamisawa T等证明自身免疫性胰腺炎患者胰腺、胆道、肝门脉区、淋巴结等组织器官均有IgG4阳性浆细胞和CD4阳性、CD8阳性T细胞浸润，并认为AIP是一种系统性疾病在胰腺的损害，首次提出IgG4相关性疾病这一概念 [2]，常见累及部位包括胆道胰腺、腹膜后及肠系膜、甲状腺、肺、肾脏、唾液腺，甚至心血管、纵膈等等。因其对激素治疗敏感，预后较好，而往往因误诊或漏诊造成延误或错误治疗，诊断显得尤为重要。近年来，随着对该病的认识，越来越多的IgG4相关性疾病被报道，如IgG4相关性硬化性食管炎 [3]，IgG4相关性难治性胃溃疡 [4]等等。 　　研究表明IgG4-RD主要见于老年人，大部分50岁以后发病，确诊的平均年龄为60岁左右，而男性多见 [5]，其发病机制目前知之甚少，有待进一步研究。IgG4-RD的重要特征是血清IgG4和组织中IgG4阳性浆细胞浸润，但并非特异性。Ebbo等 [6]检测了646例住院患者，其中血清IgG4高于1.35g/L共59例，25%为感染性疾病，13.5%为自身免疫病，仅10%为Ig4-RD，其他包括肿瘤，组织细胞增多症、系统性血管炎、结节病等。Choi等 [7]对30例AIP患者和76例胰腺癌患者血清IgG4水平研究发现，以1.3