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第十八章 泌尿及生殖系统病理 Chapter 18 Pathology of urinary and reproductive systems (二)?Renal structure 肾小球肾炎(Glomerulonephritis[^lEu7merju7lEunef5raitis]) 肾小球肾炎(GN):以肾小球损害为主的变态反应性疾病。 是导致肾功能衰竭的最常见原因 病因及发病机制(causes and pathogenesis): 病因(causes ): 内源性抗原:肾性抗原、非肾性抗原 外源性抗原:细菌、病毒、寄生虫、金汞制剂 发病机制(pathogenesis): 肾小球肾炎的发病与免疫复合物的形成(immune complex formation)及其激活炎症介质的作用有关 免疫复合物的形成方式(2-1): 1、循环免疫复合物沉积 Circulating immune complex deposition 非肾小球抗原→产生抗体 循环免疫复合物 沉积肾小球内 (系膜内、内皮下、上皮下) (不连续颗粒状荧光) 激活补体 III型变态反应 肾小球损伤 2、原位免疫复合物形成 In-situ immune complex formation 引起肾小球损伤的介质(2-1): 1、细胞性成分: 2、可溶性介质: 3、细胞免疫也参与肾小球肾炎的发病 病理变化: (一)变质性病变 可见毛细血管壁纤维素样坏死,常伴微血栓形成 硬化肾小球可发生玻璃样变性 (二)渗出性病变 主要表现为血浆蛋白和嗜中性粒细胞等炎细胞渗出 可浸润于肾小球和肾间质内,也可渗入球囊腔内 (三)增生性病变 以增生性炎为主的变态反应性疾病 临床表现(Clinical manifestation[7mAnifes5teiFEn]) (一)急性肾炎综合征 (Acute nephritic[ne5fritik] syndrome) 起病急,血尿、蛋白尿、水肿和高血压,可伴少尿和氮质血症 (二)快速进行性肾炎综合征 (Rapidly progressive nephritic syndrome) 起病急,较严重的血尿、蛋白尿,迅速出现少尿、无尿伴氮质血症,导致急性肾功能衰竭 常见病理学类型: 毛细血管内增生性肾小球肾炎Diffuse proliferative glomerulonephritis [^lEu7merju7lEunef5raitis] 临床最常见的肾炎类型 病因:多与A族乙型溶血性链球菌感染有关 临床表现:急性肾炎综合征 多见于儿童 预后良好 特征: 临床病理联系: 急性肾炎综合症(Acute nephritic syndrome) 尿变化:少尿或无尿、蛋白尿、血尿和管型尿 肾小球缺血,滤过率降低——少尿、无尿 基底膜损伤,通透性增加——血尿、蛋白尿 肾小管浓缩功能正常——管型尿 水肿(edema):出现较早,眼睑水肿 全身水肿 肾小球滤过率降低——水钠潴留 变态反应——毛细血管通透性增加 高血压(hypertension): 水钠潴留——血容量增加 血浆肾素水平一般不升高 一般预后较好,尤其是儿童 绝大多数:数周或数月内症状消失→痊愈 少数:转变为慢性肾小球肾炎,或新月体性肾小球肾炎;极少数:肾衰、心衰、高血压脑病 成人预后较差:15%-50%转变为慢性肾小球肾炎 临床上较少见 原因不明 多见于中青年 起病急 进展快 病情重 预后不良 又称快速进行性肾小球肾炎 特征: 病理变化 临床病理联系及结局 肉眼:双肾对称性肿大,色苍白,皮质表 面及切面见散在出血点。 电镜:cap基底膜呈局灶性断裂或缺损 Electron microscopy: Subepithelial deposits in some cases,in all cases it shows distinct ruptures[5rQptFE(r)] in the GBM. 免疫荧光检查: 部分病例IgG、C3沿毛细血管呈连续线形荧光,或呈粗颗粒状荧光,约半数病例未见阳性荧光沉积物 Immunofluorescence: IgG and com
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