噬血细胞综合症作者杨宝忠课件.ppt

噬血细胞综合症 hemophagocytic syndrome 病例1： 女性，22岁。间断发热伴关节痛、皮疹28天入院。查体：T：38.1℃, P：88次/分，R：18次/分， BP：100/60mmHg。神清语利，查体合作。全身皮肤黏膜未见黄染、蜘蛛痣及瘀点瘀斑，颈部两侧可触及皮下结节，活动度可，无压痛。眼结膜无充血、苍白，巩膜无黄染。颈静脉无怒张，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心音有力，心率88次/分，律齐，各瓣膜未闻及病理性杂音。腹平，未见腹壁静脉曲张，未见胃肠型蠕动波；腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张 ，肝脾未触及明显肿大， Murphy征阴性；肝区叩击痛阴性，移动性浊音阴性；肠鸣音正常存在。双下肢无水肿。生理反射存在，病理征未引出。左侧足背部可见一约3cm*3cm红斑。 血常规示：WBC 20.6×109/L RBC：3.53×1012/L HGB：93g/L W-LCR0.829 C反应蛋白（2011-5-31北京XX医院）42g/L。风湿三项（2011-6-7XX总医院）：ASO296 IU/ml RF20.0 IU/ml CRP77.1mg/L 免疫球蛋白+补体组合：IgG16.3g/L IgM1.95 g/L IgA2.64 g/L C3 2.12 g/L C40.244 g/L；诊断为：风湿热。给予控制感染，抗风湿，辅以中药清热解毒等对症支持治疗。 出院情况：患者无发热、关节疼痛；无皮疹；无厌食、乏力；无恶心、呕吐；查体：神志清楚，查体合作，全身皮肤未见黄染，瘀点及瘀斑；浅表淋巴结未触及肿大。双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心音可，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾未触及肿大，移动性浊音阴性，肠鸣音尚可。双下肢无水肿。血常规示：WBC 13.5×109/L RBC：3.68×1012/L HGB：102g/L；血沉40mm/h；CRP1.36mg/L 出院诊断：风湿热。 2次住院：出院3天，在当地医生继续治疗，具体用药不详细。再度高热，入院。查：免疫球蛋白+补体组合：IgG16.3g/L IgM1.95 g/L IgA2.64 g/L C3 2.12 g/L C40.244 g/L；肝功能：ALT 464.38u/L AST 408.55u/L TBIL 21.69ummol/L DBIL 10.86ummol/L IBIL 10.8ummol/L。诊断为：1、风湿热？2、成人still′s病 ？3、急性肝损伤？。给予控制感染，保肝、降酶，辅以中药清热解毒等对症支持治疗。 2次入院辅助检查：血常规示：WBC14.6×109/L RBC：3.85×1012/L HGB：104g/L W-LCR0.888 C反应蛋白5.52mg/dL。血沉57mm/h；免疫球蛋白+补体组合：IgG16.3g/L IgM1.95 g/L IgA2.64 g/L C3 2.12 g/L C40.244 g/L；心电图：窦性心律，大致正常心电图。初步诊断：风湿热。 出院时情况：患者仍间断发热T：39-40、关节疼痛及一过性皮疹；偶有恶心、呕吐；查体：神志清楚，查体合作，全身皮肤未见黄染，瘀点及瘀斑；浅表淋巴结未触及肿大。双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心音可，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，右侧腹部压痛，无反跳痛及肌紧张，肝脾未触及肿大，移动性浊音阴性，肠鸣音尚可。双下肢无水肿。血常规示：WBC 9.5×109/L RBC：4.01×1012/L HGB：102g/L；血沉31mm/h；CRP5.52mg/L。尽管保肝治疗但肝功能较2 次入院：ALT 464.38u/L AST 408.55u/L。3天后增加2倍。转北京XX医院治疗。 出院诊断：发热原因待诊1、风湿热2、成人still′s病 3、急性肝损伤 （药物性肝损伤）？ 出院当天停用退热药，体温正常。到北京后依照成人still′s病、肝损伤 治疗，效果明显。半月后外出散心，再次发热。全系血细胞减少，WBC、PTS几乎测不到，抢救激素冲击，免疫抑制等。出院诊断：嗜血 病例2介绍： 男，21岁，既往健康12天前原因不明出现发热伴剑突下疼痛10天，曾在外就医给克拉霉素、甲硝唑，症状不缓解，5天前小便发黄，全身酸困，气短乏力，双下肢水肿.查体：T：38.2℃,P：96次/分，R：18次/分，BP：100/60mmHg。神志清楚，查体合作。巩膜黄染，咽红，扁桃体无肿大，气管居中。双肺呼吸音清，未闻及明显干湿性啰音。心率96次/分，律齐，心音可，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部平坦，无腹壁静脉曲张，腹软，剑突下压痛，无反跳痛及肌紧张，肝脏胁下2cm、剑突下1cm可触及，质软，无结节，轻