孤立性纤维性肿瘤 -病例讨论课件.ppt

病例讨论： 孤立性纤维性肿瘤 临床资料： 第一次入院（2014-8-11至2014-8-28） 患者男性，79岁，于4个月前无诱因出现右侧睾丸肿物，初起大小约3cm×3cm，无不适，近日睾丸占位渐增大至7cm×7cm，伴患侧阴囊坠胀不适。 专科检查：双侧阴囊肿胀，左侧睾丸、附睾及精索未触及异常，右侧睾丸未触及，右侧阴囊内可触及9cm×8cm×8cm肿物，质地不均匀，边界不清晰，无触痛，透光试验阴性，双侧腹股沟区未触及肿物及肿大淋巴结。 实验室检查： 尿常规，生化未见明显异常。 血清AFP、CEA测定正常。 血浆?-HCG正常。 疑难血涂片检查、染色体分析、骨髓象分析未见明显异常。 超声检查：（2014-8-11） 表现： 阴囊内可见一睾丸组织回声，大小约27.5mm×23.6mm×17.6mm，偏右侧阴囊内可见70.7mm×55.2mm×50.3mm不均匀低回声肿物，其周边可见数个低回声结节，较大的36.6mm×21.9mm×26.3mm，CDFI检查：低回声肿物内可见彩色血流信号。 诊断： 偏右侧阴囊内异常低回声包块，性质待定。 超声图像： CT检查：（2014-8-12） 表现： 右侧睾丸体积增大，可见分叶状肿物，内密度欠均匀，边界欠清，增强扫描病灶中度不均匀强化，病灶下方可见局限性脂肪密度影，周围见多发结节状肿物影，亦呈不均匀强化，右侧阴囊内可见少量液体影，左侧睾丸形态及密度如常，扫描层面未见明显肿大淋巴结。 诊断： CT图像： 手术记录：（2014-8-19） 经腹股沟切口右侧阴囊肿物切除术。 术后剖开标本兼右侧睾丸，肿物称多发结节状，包绕精索及右侧睾丸、附睾，切面呈黄色及鱼肉样。 病理： （右侧阴囊）梭形细胞肿瘤，肿瘤细胞轻中度异形，未见明显核分裂像，肿瘤边缘见较多脂肪成分，考虑孤立性纤维性肿瘤。 临床资料： 第二次入院（2015-11-3至2015-11-18） 患者14个月前于我院行右侧阴囊肿物切除术，1个月前患者发现右侧阴囊内再发肿物，无明显不适。 专科检查：右侧阴囊及腹股沟区可触及多发硬肿物，表面可触及多个不规则小结节，边界不清晰，较固定，无触痛，透光试验阴性，双侧腹股沟区未触及肿大淋巴结。 实验室检查：血常规，尿常规，生化未见明显异。血清AFP、CEA测定正常。血浆?-HCG正常。 超声检查：（2015-11-5） 表现： 右侧阴囊内可见43.8mm×42.1mm×25.0mm低回声肿物，边界不清，形态欠规整，内部回声不均匀，CDFI检查：肿物周边及内部可见较丰富的彩色血流信号。 诊断： 超声图像： 手术及病理： 2015-11-9行右侧阴囊肿物、右侧腹股沟肿物切除术。 2015-11-13病理回报：（右侧阴囊）组织孤立性纤维肿瘤肉瘤变伴骨化，（右侧腹股沟）组织孤立性纤维肿瘤肉瘤变。 免疫组化：CK(-),CD68(-),SMA(-),S-100(-),CD34(+),CD99(+),Vimentin(+). 孤立性纤维性肿瘤（SFT） SFT 最早由 Klomperer 和 Rolin 于 1931 年报道，目前认为，SFT起源于CD34抗原阳性的树突状间质细胞，后者弥漫性分布于人体结缔组织中。世界卫生组织( WHO) 的软组织肿瘤分类将 SFT 归于纤维母细胞 / 肌纤维母细胞肿瘤, 属于中间性。 文献报道SFT以胸腔多见，还可发生在甲状腺、肠系膜、肾脏、膀胱、前列腺、精囊、四肢、外阴、颌面部、中枢神经系统等。 约80% 的SFT为良性, 表现为生长缓慢的无痛性包块,约12% ~22%为恶性,可局部复发、扩散及远处转移。 有研究显示，SFT在MRI上有相对特征性表现，病变在T2WI表现为略高信号中存在片状和结节状致密胶原纤维形成的低信号，增强进行性延迟强化，动脉期偶见流空血管。此特点有助于与其他软组织恶性肿瘤鉴别。 确诊需依赖术后病理及免疫组化。典型的免疫组化特征是 CD34、bcl-2和CD99阳性,而a-SMA、desmin、pan-cytokeratin和S-100均为阴性。 超声表现： 中间性SFT肿瘤： 二维：肿瘤体积较大，边界清，形态规则，内部回声尚均匀，有部分包膜回声。 CDFI：彩色多普勒显示肿瘤外周血流较丰富，呈环状，内部可见点、棒状血流信号，动脉频谱呈低速低阻 (RI0．5) 超声表现： 恶性SFT肿瘤： 二维：瘤体巨大，形态不规则，边界欠清晰，内部回声强弱不均，伴有液性无回声区，及强回声