急性淋细胞白血病课件.ppt

现病史 柏锦琦 男 3岁 患者于今年3月份出现咽红、流涕及发热最高体温达40℃，于当地医院抗感染抗炎等治疗好转，但体温一直未能恢复正常，继而出现全身关节疼痛；后至淮南市朝阳医院按“伤寒”治疗，一周后症状未见缓解，骨髓检查：考虑急性白血病可能（有核细胞增生极度活跃，原始细胞占85%）于2012.3.29转至安医大二附院进一步治疗，骨髓检查提示：急性淋巴细胞白血病（原淋+幼淋占75%）。染色体46，XY；予以VDLP+NI+DAEL方案化疗后达CR，近期复查骨髓象骨髓未见复发，现患者寻得一相配脐血，入我科行非血缘脐血移植术。病程中二便、饮食、睡眠基本正常，无明显体重变化。 既往史 平素健康状况一般，否认冠心病，高血压病糖尿病等慢性病史，否认肝炎结核或其他传染病，否认药物过敏史，否认有手术史及外伤史，否认有输血史，按计划完成预防接种。 查体 神清，精神一般，巩膜无黄染，皮肤无见明显皮疹，口腔及肛周皮肤完整，R36次/分，无鼻扇和吸气三凹征，双肺呼吸音粗，未问及干湿啰音，心率120次/分、律齐，未问及病理性杂音；腹软，肝脾未及肿大，双下肢无浮肿，颈亢、四肢肌张力正常；颈软、克布氏征阳性，右侧巴氏征可疑阳性，左侧巴氏征阴性。 特殊检查 超声检查：肝胰脾未见明显占位、胆系未见明显占位；腹腔所见部位未见明显占位异常包块及积液；双肾实质回声增强。 胸部CT：两肺炎症建议治疗后复查 头部CT：脑沟、脑裂明显增宽 骨髓细胞检查报告：骨髓增生减低，淋、粒、红三系相对增生活跃，巨核细胞未见，血小板减少。 血象 10.24：脑脊液葡萄糖减少、脑脊液氯化物正常、脑脊液蛋白增高 10.23：白细胞总数减少、红细胞总数减少血红蛋白浓度、减少血小板减少 10.14：白细胞总数减少、单核细胞百分比增高 9.30：红细胞计数增高、白细胞计数增高、上皮细胞计数增高 概述 急性淋巴细胞性白血病 （Acute Lymphoblastic Leukemia，ALL） 白血病是造血系统恶性增生性疾病，是造血干细胞在分化过程中于某一阶段分化阻滞并恶性增殖的疾病，是小儿时期最常见的类型，发病高峰年龄为3～4岁，男孩发病率略高于女孩。 发病机制 白血病发病机制非常复杂，可能是人体在上述各种因素作用下，机体免疫功能缺陷，对恶性细胞不能识别及消失，使之得以繁殖，最终导致白血病 形态学分型（FAB分型） 1976年FAB协作组根据白血病细胞形态将ALL分为L1、L2、L3 三个亚型。 其中L1最常见，约占70%，L2约占25%， L3约占50%，采用形态学分型70%以上可以确诊 免疫学分型 主要根据T、B细胞膜表面分化程度和免疫球蛋白的表达不同将ALL分为T-ALL 、B-ALL、非T-ALL、非B-ALL 应用流式细胞仪及单克隆抗体技术后，近年来将ALL分为T细胞系、B细胞系两大系列 细胞遗传学分型 细胞遗传学分型对白血病发病机制的研究具有重要意义。ALL的染色体核型异常可表现为数量异常、结构异常。 数量异常：亚二倍体（染色体数?46条） 超二倍体（染色体数?46条） 假二倍体（46条但有易位、 倒置、重排等） 急性淋巴细胞白血病的特点 白血病的可治愈性 儿童白血病是少数可治愈的恶性肿瘤中的一种。 儿童白血病具有两个特点：一是恶性程度高，病情发展迅速，二是对化学药物治疗很敏感，癌细胞容易杀灭。 病因 临床表现 贫血 发热 出血 白血病细胞增殖、浸润 肝、脾及淋巴结肿大 骨骼和关节疼痛 中枢神经系统白血病 皮肤、黏膜 预防 治疗原则 化疗 诱导缓解阶段 ：（1）成人急淋白血病首选VLDP方案(长春新碱、左旋门冬酰胺酶、柔红霉素、泼尼松）（2）儿童急淋白血病诱导缓解首选VP方案（长春新碱、泼尼松）（3）急非淋白血病标准缓解方案是DA（柔红霉素、阿糖胞苷）。 缓解后治疗阶段（一般在诱导缓解结束2周后进行，防止病情复发，延长缓解期和无病存活期，争取治愈。具体方法多用原诱导缓解方案或轮换使用多种药物，每月强化治疗一次，急淋白血病共计治疗3~4年，急非淋1~2年） ALL化疗方案 急性淋巴细胞白血病疗效标准 完全缓解： 临床无白血病细胞浸润所致的症状和体征，生活正常或接近正常 血象：HB≥100克/L（男），或≥90克/L(女及儿童)，中性粒细胞绝对值≥1.5x10E9/L,血小板≥100x10E9/L,外周血白细胞分类中无白血病细胞 骨髓象：原始细胞加幼稚细胞≤5%，红细胞系和巨核细胞系正常。 部分缓解： 骨髓中原始细胞加