普萘洛尔治疗婴幼课件.pptVIP

普萘洛尔治疗婴幼儿血管瘤 潍坊市人民医院美容整形科 血管瘤是婴幼儿最常见的 良性肿瘤之一， 新生儿的发病率约为1.1%-2.6% 。约有2/3的血管瘤患者累及头颈部。 1 血管瘤的分类 传统上一直将血管瘤分为毛细血管瘤 、 海绵状 血管瘤、 蔓状血管瘤及混合性血管瘤， 但这种分类难以反映血管瘤 的 生物 学 特 征 和 临 床 特 点。 l 9 8 2年 ， Mul l i k e n 根据血管内皮细胞 的生物学 、 病理组织学特点和临床表现方面的不 同特点， 将传统意义上的血管瘤分为血管瘤和血管畸形两大类，从此引起了对血管瘤的认识和治疗上的根本性改变 ，目前这一分类标 准已逐渐被认同、接受。 国际脉管性疾病研究学会血管异常 疾病分类标准 血管肿瘤 血管畸形 婴幼儿血管瘤 低流速血管畸形 先天性血管瘤( 迅速消退型和非消退型) 毛细血管畸形( 葡萄酒斑等) 簇状血管瘤 ( 伴或不伴 KM 综合征) 静脉畸形 Kaposi 血管内皮瘤 ( 伴或不伴 KM 综合征) 淋巴管畸形 梭状细胞血管内皮瘤 高流速血管畸形 皮肤获得性脉管肿瘤 动脉畸形 其他罕见血管内皮瘤 动、 静脉瘘 动、 静脉畸形 复杂混合血管畸形 婴儿型血管瘤的病理过程 临床表现为 2个完全不同阶段，即增生期和消退期。血管瘤增生期一般出现在个体出生后 6个月至 1年内，临床上，最初观察仅 为小红色丘疹 ， 继而逐渐或迅速增大( 速率不一) ， 在组 织学上，则通常表现为大量内皮细胞分裂增生、肥大细胞浸润及基底膜层增厚 ， 一般无明显血管管腔。此后 ，进入消退期，临床表现为血管瘤生长逐渐停止，瘤体开始变小， 表面颜色 由鲜红色变为暗红色，肿块表面皮肤皱缩 ，体积开始变小。增生期 和消退期血 管瘤，均可有不同程度的肥大细胞浸润，出现逐渐明显的纤维组织和脂肪组织沉积， 最后局部皮肤皮下可残留不同程度 的纤维脂肪组织。 由于血管瘤发病率高， 可能造成个体生理 和心理方面的多种危害， 其治疗方法也众多， 但均存在 一定不足或不良反应 ， 尤其是对部位特殊、 类型特殊血管瘤的治疗处理， 一直是临床和研究的热点 。 治疗上尚无针对性强的措施，以前常用的药物主要有：糖皮质激素、干扰素α、环磷酰胺、长春新碱等，上述药物均有不同程度的不良反应，使其临床应用受到限制。 2 普萘洛尔治疗血管瘤的提出 2008年，法国医生Léeauté -Labrè ze在美国《新英格兰医学杂志》上发表通讯研究论文，报道了他们应用普萘洛尔治疗婴幼儿血管瘤的重大发现。 Léeauté -Labrè ze等医生第一例采用普萘洛尔治疗血管瘤，是因为患儿患有严重的鼻腔毛细血管瘤导致阻塞性、肥厚性的心肌病，尽管用糖皮质激素治疗后，血管瘤变稳定，但阻塞性、肥厚性的心肌病的发展，作者顺理成章地用到了心内科常用的降压药β-受体阻断剂普萘洛尔进行治疗。意外之处是治疗过程中却发现血管瘤逐渐变小，在停用糖皮质激素后血管瘤仍继续好转，最后血管瘤几乎完全变平。另一例为累及整个右上肢和右侧面部大部分的斑块样血管瘤患儿，患儿1月大小时使用糖皮质激素治疗4周，血管瘤仍然长大，MRI显示眼球内、外、眶部受累，颈内血管瘤压迫致使气管、食管移位。超声检查显示患儿心输出量增加，患儿9周大小时开始给予普萘洛尔和糖皮质激素治疗，7天之后由于血管瘤缩小患儿能自主睁眼，并能观察到腮腺附近的血管肿块明显缩小。患儿4月大时停止糖皮质激素治疗，继续给予普萘洛尔治疗，血管瘤皮肤颜色明显减退，9个月大小时停止普萘洛尔治疗，患儿睁眼满意，没有发现视觉障碍。 作者发现这2例患儿后，在征得患儿父母书面同意的前提下， 对另外9例颜面部严重或毁容性毛细血管瘤患儿也使用普萘洛尔治疗 ，所有患儿用药血管瘤颜色变浅，并伴有明显的瘤体软化，随后血管瘤明显变小，最后几乎近于扁平。且治疗过程中未见严重的不良反应 ，仅个别出现血压偏低。 普萘洛尔对