11-邹丽萍-儿童癫痫诊断与治疗(2113-8-107天坛简)课稿.ppt

儿童癫痫诊断与治疗 中国人民解放军总医院儿童医学中心 邹丽萍 有正确的癫痫分类诊断 才可能有有正确的治疗方案 癫癎面临的挑战-诊断方面 癫痫发作分类－1981 部分性发作 单纯部分性： ◆运动性 ◆感觉性 ◆植物神经性 ◆精神性 复杂部分性 : ◆开始为单纯继发意识丧失 ◆开始即意识丧失 部分性发作继发性全面性： 以发作为主 不考虑也没有把脑叶与癫痫的临床症状结合 癫痫和癫痫综合征分类－1989 1、部分性 1、1 特发性 （与起病年龄相关） ◆中央－颞叶棘波型良性儿童癫痫 ◆枕叶阵发放电型儿童癫痫 ◆ 原发性阅读性癫痫 1、2 症状性 有特殊表现形式者 ◆ 颞叶癫痫 ◆ 额叶癫痫 ◆ 顶叶癫痫 ◆ 枕叶癫痫 ◆ 儿童慢性进行性部分性连续性癫痫 1、3 隐源性 考虑发作，也首次提出脑叶的概念 2001年国际癫痫分类的新建议 可以确定为独立的癫痫体征和症状的复合体：癫痫综合征 与病因、治疗、预后相关的诊断体。 癫痫发作类型（独特的病理机制和解剖基础）。 特殊病因的疾病（某一特殊的、明确的病因）。 损伤的程度。 修订的五个方向 这就出现了 癫痫综合症 1、家族史（Family history ） 2、发病年龄的条件（Age of onset of the condition） 3、发作类型（Seizure type(s) ） 4、病因，和其他潜在疾病/条件Cause, and other underlying diseases/conditions 5、进展的频率，或一段时间内的发展情况（Rate of progression or development over time） 癫痫症候群取决于 6、有或无神经系统异常体征（Presence or absence of neurologic abnormalities 7、脑电图结果（EEG findings ） 8、结构和功能神经影像学研究结果（如CT ， MRI，PET） Structural and functional neuroimaging findings (such as CT, MRI, PET) 9、对抗癫痫药物的反应（Response to medication） 癫痫症候群取决于  我们选择常见的癫痫综合症  我们选择常见的癫痫综合症 原发性局灶性癫痫综合症 其特征： 发作表现与脑电图提示相关区域的局灶性改变 神经系统检查正常 无脑结构改变 1、Rolandic癫痫 2、良性儿童枕叶癫痫(早发性与迟发性) 3、常染色体显性遗传性夜间额叶癫痫 Benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes (BCECTS) 儿童良性癫痫伴中央颞区棘波 Rolandic seizures /epilepsy (RS/RE) 良性中央沟癫痫 BCECT的基本特征 ◆占儿童期癫痫15％-20％，属最常见者。 ◆发病年龄主要2～13岁间，高峰8 ～9岁 。 ◆ 年龄依赖性，15 ～16岁前自然消失。 ◆属于一种原发性局限性癫痫综合征。10 ～ 20%有FS史，存在遗传因素影响（常 显？），但迄今未能确认致病基因。 Panayiotopoulos,CP. The Epilepsies. 2005;224-232 患者 % *75% ?15岁; Manford M et al 1992;49(8):801–8**Berg AT et al. Epilepsia 2000;41(10):1269–75 50% 13% 37% 59% 29% 12% 成年人 (n = 508)* 儿童 (n = 613)** 局灶性发作 全面性 诊断不明确的 癫癎发病时分类中面临的困难 几乎10%的癫痫发作无法分类，这意味着诊断经常不能确定 这种情况下医生的目的是控制癫痫发作，不要使病情加重 癫痫或目前其他的医疗问题，可能与发作加重有关 使用了一种新的抗癫痫药物，但