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1例心腔多发占位儿童白塞病行介入治疗的护理 　　【中图分类号】R473.73 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484（2014）02-0640-02 　　1 前言 　　白塞病（ Behcets disease，BD） 一种以广泛血管炎为基本病理特征、可累及多系统的自身免疫病，以复发性口腔溃疡、外阴溃疡、皮肤病变和眼病为主要特征，并可累及胃肠道、中枢神经系统、心血管、肺等各器官系统。白塞病心脏受累少见，但病变累及心脏者多预后不良[1]。尤其是合并心脏血栓的白塞病患者，多伴有发热，就诊时心脏彩色超声检查提示为占位，易误诊为感染性心内膜炎或心脏肿瘤，如不及时诊疗，病死率高。白塞病的多发年龄为20～40岁，男性多见。儿童白塞病大多有家族史[2]。大约7～46%的白塞病患者发生心血管受累[3]，主要表现为瓣膜病变、心内膜纤维化、心包炎、心肌炎、急性心肌梗死、心腔内血栓形成以及心脏传导系统受累等。白塞病冠脉受累包括冠状动脉狭窄、闭塞、假性动脉瘤形成伴或不伴心肌梗死，可发生于年轻患者，预后极差[4]。 　　本次回顾总结我院1例以右心腔占位伴有肺栓塞为突出表现的儿童白塞病患者的介入治疗及护理。现报告如下： 　　2 病例资料 　　患儿，男，9岁。于2013年诊断为：白塞病（ Behcets disease，BD）。患儿因“间断咯血18天，发现心腔占位1天”入院。患儿入院前无明显诱因出现咯血，量较多，约100ml，伴有咳嗽、气急、乏力，无明显胸闷及心悸，无发热。患儿1年前在外院行皮肤活检诊断为“结节性红斑”，予强的松口服治疗后患儿好转。但在激素减量过程中曾出现体温反复。入院查体：口腔粘膜光滑，颜面部静脉明显显露。两肺呼吸音粗，心率98次/分，心律齐，双下肢散在数个圆形色素沉着疤痕。外生殖器无溃疡。胸片示：左侧心缘旁近肺门处见类圆形团块状影，肺动脉段突出，右中肺近心缘旁见片状致密影。心脏彩超示：右房、右室内各见一中等回声团块，内未见明显血流信号，边缘较光滑，无包膜。一处位于右房侧壁，心尖四腔切面测得大小为2.4cm*1.89cm，随心动周期活动，对血流无影响。另一处位于右室心尖部，心尖四腔切面测得大小为2.19cm*1.58cm，活动较局限。心内膜无明显增厚。心脏MRI示右心房、右心室、左右肺动脉分支内占位，右头臂静脉内可疑异常信号。腹部MRI示：下腔静脉血栓形成。肺灌注扫描示：右肺下叶以及左肺部分上叶放射性分布明显稀疏，提示肺栓塞。入院后给予速碧林抗凝及强的松口服。胸外科术后心腔占位组织病理示：大部分为纤维素样变性，坏死物及血凝块，局部见纤维组织及较多泡沫样组织细胞浸润，伴大量炎细胞浸润。根据病理结果，及患儿起病初期在当地医院行针刺反应（+），应用激素治疗后针刺反应转阴，诊断为白塞病。2013年4月21日，在全麻下行心导管检查及肺动脉瘤样扩张封堵术。术后彩超示，血氧饱和度正常，无残余分流。给予出院。 　　3 讨论： 　　3.1 术前咯血的护理：患儿入院前因间断咯血18天，量较多，约100ml，入院后如有发生大咯血窒息及失血性休克可能危及生命。因此，予患儿静卧休息，避免刺激和大声哭吵，予吸氧，进食少量温冷流质或半流质并观察有无咯血先兆。咯血时，患儿暂时禁食，保持呼吸道通畅，平卧位头偏一侧，鼓励患儿轻轻将血咳出，避免憋气和情绪紧张，以免诱发和加重出血[5].。同时保持静脉开放，完成定血型，备血，保证大量失血后有全血的支持疗法。 　　3.2 心理护理：以家庭为中心的护理工作模式，鼓励家长陪护。特别是在进行各项有创操作时，家长可以在旁陪伴，给予必要的安抚，同时使用积极性语言，避免消极性语言，使用鼓励性语言，避免打击性语言。在日常的护理工作中，鼓励家长参与合作性照顾。对病程长，反复发作的患儿有良好的心理支持[6]。 　　3.3 口腔及皮肤护理：患儿口腔内有溃疡，采用口泰漱口液，每次三分钟，每日4-6次，饭后用采用冷开水漱口，保持口腔卫生。保护皮肤清洁，穿棉质内衣裤，如有水疱勿挤压防止水疱溃破。进行静脉穿刺时，选择合适的静脉保证一次成功，尽量避免多次穿刺，以降低针刺反应。 　　3.4 导管术后的护理：（1）严密观察生命体征，心率，律，血氧饱和度和血压监护24小时。术后6小时采取平卧位，24小时可以下床活动。（2）保持呼吸道通畅，预防肺部感染及肺不张等并发症。（3）因抗凝治疗的因素，严密观察导管伤口，穿刺点及皮肤周围有无渗血，皮下瘀斑和血肿。（4）观察双侧足背动脉搏动是否对称及皮温，皮色。（5）准确保证出入量平衡，避免低血容量。（6）术后6小时可恢复饮食，少量多餐，可先进食流质饮食，患儿无呛咳，吞咽顺利后逐渐进食软食。 　　3.5 感染的预防：特别是术后6个月内患儿死亡的最主要原因[7] 对患儿实行保护性隔离，住单人房