X线在颌面部骨纤维异常增殖症诊断和鉴别诊断价值的临床分析.docVIP

X线在颌面部骨纤维异常增殖症诊断和鉴别诊断价值的临床分析 　　【关键词】 X线；颌面部；骨纤维异常增殖症；诊断和鉴别诊断价值；临床分析 　　文章编号：1004-7484（2013）-12-7730-02 　　骨纤维异常增殖症（FD）是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病，为骨科常见病之一。该病是正常骨组织逐渐被增生的均质梭形细胞纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁所替代，可能是网状骨未成熟期骨成熟停滞或构成骨的间质分化不良所致。可发生于全身任何部位骨骼，颌面部骨骼也为一个好发部位。因颌面部腔隙孔道多，空间狭小，骨病损发生后可引起颌面部不对称畸形、相应的功能障碍或疼痛等而引起患者注意而就诊，也可无症状或体征偶然发现。现将笔者在临床实践中收集的10例颌面部骨纤维异常增殖症的X线表现进行临床分析，以对该病做出鉴别诊断，提高正确诊断率。现将结果报告如下。 　　1 资料与方法 　　1.1 一般资料 以笔者在临床实践中遇到的10例颌面部骨纤维异常增殖症患者为研究对象，患者均经手术病理证实。病人中，男患6例，女患4例；年龄范围介于16-51岁之间，中位年龄28岁。临床检查表明，颌面部出现程度不同的不对称甚至畸形者为9例，无明显变形仅1例，稍有疼痛而就诊发现。6例患者为多骨型，发病部位在上颌部。 　　1.2 X线检查方法 摄华特氏位片，4例为单骨型，均为下颌骨病变，摄取下颌骨正侧位片，1例摄下颌骨全景片，3例以上颌骨为主的多骨型病变行CT轴位平扫检查。 　　2 结 果 　　2.1 病变类型及其发生部位 10例患者中，6例为多骨型，其中累及左侧上颌骨、颧骨、蝶骨和筛骨者3例，累及右侧上颌骨和颧骨者1例，累及右侧上颌骨、颧骨和翼突内外板者1例，累及右侧上颌骨、蝶骨、筛骨者1例。4例为单骨型，均发生在下颌骨。 　　2.2 X线分型及其表现 所有病例按照影像学表现的病灶密度不同，分为三种基本类型：①致密型3例，表现为骨病损区骨骼外形膨大，密度显著增白致密高于正常骨组织；②磨玻璃型3例，表现为骨病损区骨外形膨大畸形，正常骨质结构消失，代之以稍低于正常骨质密度的模糊均匀的组织；③囊型1例，表现为骨病损区内透亮的囊样低密度。另外尚有3例患者具有以上2种或以上表现者，称为混合型。其中2例表现为右侧上颌骨骨病损区内高致密的病变背景下夹杂着低密度的透亮影，界限不清，上颌窦窦腔闭塞，1例表现为下颌骨内巨大囊性透亮影内有密度不均匀的斑片状高密度影。 　　3 讨 论 　　骨纤维异常增殖症，又称为纤维结构不良，是一种发生于骨髓内的良性骨纤维组织病损，系先天性疾病，其病因和发病机制尚不十分清楚，可能与胚胎原始间叶组织发育异常有关。10岁左右发病，合并内分泌障碍患者常在3-4岁发病，病程进展缓慢，有些患者在成年病变有自限性，基本趋于稳定，少数病例有恶变，恶变为纤维肉瘤或骨肉瘤。该病可发生于全身任何部位骨骼，可累及单个或多个骨骼，国际上将FD按照其病变累及的范围和有无伴随症状把FD分为单骨型、多骨型及Albright综合征（本组患者未见此综合征者）三型。该病临床表现为肿块呈慢性生长，常引起局部畸形，因局部组织器官受压而出现相应功能障碍[1]。 　　随着近年来细胞遗传学和分子生物学研究的发展，目前认为Gs蛋白的α亚单位获得功能的突变可导致FD[2]，G蛋白的突变是合子后突变呈体细胞镶嵌体状态，而不是生殖细胞突变，临床症状的不同依赖于突变发生时胚胎所含细胞群的大小和突变所在细胞群的部位[3]，所以FD可以发生于任何部位骨。当颌面骨受累时，由于颌面部的特殊解剖特点，腔隙孔道多，空间狭小，常出现颌面部畸形或肿块，如颜面部不对称，畸形严重可至“骨性狮面”，也可有神经受压表现，如视力听力的下降、内耳功能障碍以及脑组织受压等症状，严重影响患者的面容和功能。 　　临床治疗主要依据影像表现判断病程发展程度，从而决定是否保守还是手术治疗。所以影像学检查及诊断就尤为重要。本病除单骨型早期不易发现外，一般结合病史、部位、体征及影像学检查，多勿须组织学证据即可确诊。FD幼年发病，病程为缓慢进展型，它的病理成分多样复杂，病变区主要由纤维组织与骨组织构成，比例不一，在纤维组织较多区域，纤维组织致密，呈漩涡状、编织状排列，其中可见少量骨样组织和较多未成熟骨小梁，幼稚的骨小梁形态不规则，排列无方向性，可见散在的成骨细胞，无包膜。FD的X线表现是由病理上纤维组织、骨样组织和新生骨小梁分化成熟程度和相互比例不同所决定[4]。X线表现为致密型的则主要为分化成熟的骨小梁构成，其中夹杂少许纤维组织；X线表现为磨玻璃型的则主要为纤维组织与较成熟的骨小梁混杂构成；X线表现为囊型的则主要为坏死、出血、囊变或黏液变构成。颌面部FD的X线表现主要为高致密型、磨玻璃型和混合型，囊型很少见；