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免疫性神经病1例 　　【关键词】免疫性神经病，个案报道，中西医结合治疗 　　【中图分类号】R473 【文献标识码】B【文章编号】1004-4949（2014）02-0423-01 　　1临床资料 　　患者女性，24岁，住院号于2011-11-29因“间断性双拇指无力、吐词不清8年”就诊我院神经内科。患者诉2003-05-08感冒后出现双拇指乏力，吐词不清加重，呈现间断性发作；感冒愈后上述症状仍不消失。2010-09-03新斯的明试验（-）。仍考虑为“重症肌无力”，予甲钴胺及维生素B1营养神经、地巴唑改善循环，治疗后好转。2011-02-02重感冒后出现口角左歪，构音障碍，吞咽困难，闭眼不完全，无复视，四肢活动可，无晨轻暮重规律。2011-03-02行腰椎穿刺术，脑脊液常规示：无色透明，无凝块，李凡他试验（-），无单核细胞、白细胞、红细胞，多形核细胞计数为0.002、多形核细胞百分比为100，其它均为阴性。脑脊液生化示：氯126mmol/L，腺甘脱氨酶7.5U/L，蛋白定量396mg/L，葡萄糖3.61mmol/L。颅脑MRI示（号53207）：双侧大脑半球对称，灰白质对比正常，未见局灶性信号异常，各脑室、脑池大小形态正常，中线结构居中，幕下小脑脑干无异常，矢状面扫描示垂体大小形态正常。根据以上检查结果拟诊为“慢性格林巴利综合征”，予激素冲击给药方案，即0.9%生理盐水500ml+甲泼尼松龙1000mg每日1次静脉滴注3d，同时予以营养神经和护胃，症状未见明显改善。2011-03-06患者病情加重，行气管切开术，此时再次做新斯的明试验（+）。再次考虑“重症肌无力”，续用激素逐渐减量维持治疗法：口服泼尼松60mg/天，晨起顿服；每3天减1次，每次减半量，即30mg/d*3d，15mg/d*3d，7.5mg/d*3d，5mg/d*3d，2.5mg/d*3d而后停用；同时加用硫唑嘌呤，从50mg/d开始，逐渐加量，至每日2-3mg/（kg.d），分2次服，病情趋于稳定后逐渐减量，6个月为1个疗程，总量为10g；溴吡斯的明片剂60mg/d，3次/日；雷尼替丁胶囊150mg，2次/日。胸腺CT及甲状腺彩超均（-）。神经肌电图示（号00459）：右尺神经和右正中神经、右腋神经MCV减慢37%，面神经和副神经MCV减慢30%，右胫前神经F波测不到，拇短展肌募集减少，未见自发电位。甲状腺全套示：游离三碘甲状原氨酸2012pg/ml，游离甲状腺素0.75ng/dl，三碘甲状原氨酸0.62lng/ml，TSH-3GEH4.4446uIU/ml，甲状腺激素5.86ug/dl；性激素全套示：促卵泡成熟激素118mIU/ml，促黄体生成激素11.12mIU/ml，雌二醇25pg/ml，泌乳素13.6ng/ml，孕酮70ng/ml，睾酮0.77ng/ml；类风湿全套示：类风湿因子155IU/ml，抗链球溶血素“O”22IU/ml，超敏C反应蛋白28.18mg/L；血沉60mm/h；免疫蛋白检查全套示：C4含量0.15g/L，免疫球蛋白IgM定量测定-单扩法1.24g/L，免疫球蛋白IgA定量测定-单扩法2.42g/L，免疫球蛋白IgG定量测定-单扩法20.69g/L，C3含量0.61g/L。追问患者月经史： 13岁初潮，从16岁开始因高考压力，出现排卵期出血。B超示：子宫后壁低回声小结节，考虑宫内小肌瘤，盆腔内少量积液。复查MRI（号53369）示：未见异常信号灶。体查：舌体中度萎缩，双眼闭合不完全，右脸部肌肉略下垂，口角略右歪，颈部左前侧有局部区域凹陷，躯体、四肢其他均可。舌淡红，苔薄黄干，脉浮数细。至此明确诊断为免疫性神经病：（1）重症肌无力；（2）免疫性周围神经病；（3）免疫性脑神经病。予以强的松片剂20mg，1次/日，每周加5mg递增，取代原先用的硫唑嘌呤每周减半片至停药，即50mg/d*7d，25mg/d*7d，12.5mg/d*7d，6.25mg/d*3d，3.125mg/d*3d而后停用，加用维生素B1片10mg，3次/日，弥可保500ug，3次/日。溴吡斯的明片剂60mg/d，3次/日。雷尼替丁胶囊150mg，2次/日。中医辨证为气阴两虚，热毒瘀结证，予以益气养阴，清热解毒，活血化瘀法：黄精10g，钩藤15g，丹皮10g，芦根10g，白花蛇舌草15g，茺蔚子15g，石斛10g，木瓜15g，甘草6g，玉竹10g，淮山药15g，赤芍10g，生黄芪20g，旱莲草10g，党参20g，生麦芽15g，王不留行10g，木蝴蝶10g，14剂，每天1付，水煎内服。2011-12-18出院时症见：双拇指乏力、吐词不清、双眼闭合好转，右脸部肌肉及舌体萎缩，四肢其他均可。2012-06-09复诊，此时患者已经停用激素，正值经期，