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卵巢甲状腺肿类癌1例报告并文献复习
【摘要】目的 探讨卵巢甲状腺肿类癌(strumal carcinoid of the ovary)的临床病理特征及组织起源。方法 通过光镜及免疫组化观察,并结合临床资料及相关文献复习,探讨卵巢甲状腺肿类癌的临床病理学特征、鉴别诊断及组织起源。结果 患者以盆腔包块为主要表现。巨检肿瘤为单纯型。镜检肿瘤由类癌与甲状腺滤泡两种成分构成。免疫表型:类癌细胞Syn、CgA均阳性,Tg,CT及CK7均阴性;甲状腺滤泡上皮Tg和CK7均阳性。结论 卵巢甲状腺肿类癌是一种罕见的低度恶性卵巢生殖细胞肿瘤,起源于内胚层,其诊断及鉴别诊断主要依靠组织病理学特征及免疫表型。
关键词:卵巢肿瘤;甲状腺肿类癌;免疫组化
卵巢甲状腺肿类癌(strumal carcinoid of the ovary)是一种非常罕见的生殖细胞肿瘤,由类癌和卵巢甲状腺滤泡两种成分构成。到目前为止,国外已有报告约100多例,国内报告较少,且多为个案报道。其病理学特征独特,组织起源尚有争议。本文报告1例卵巢甲状腺肿类癌,应用免疫组化检测,结合相关文献资料进行讨论,着重探讨其组织起源、临床组织学特点及鉴别诊断。
1. 病历摘要 女,43岁。发现盆腔包块7月就诊。妇检:左附件区扪及一囊性包块,大小约6*5cm无压痛。B超示左附件区囊性包块,大小约7×5×4cm。实验室检查:血尿常规、肝肾功能正常,血FT3稍降低。术中行全子宫、双附件切除。巨检:卵巢囊实性肿物,5×4×2cm大小,包膜完整,大部分为实性,灰黄,质中等偏硬。镜检:肿物实性区主要由甲状腺滤泡和类癌细胞组成。前者为大小不等的甲状腺滤泡,内衬单层立方上皮,滤泡中可见胶质成分。后者由排列成岛状、梁状的瘤细胞组成,以梁状为主,瘤细胞核大小一致,呈圆形或卵圆形,染色质均匀,胞浆丰富,嗜酸性。类癌细胞与甲状腺滤泡无明显界限,类癌细胞中混有多少不等的甲状腺滤泡。免疫组化:甲状腺滤泡上皮细胞Tg(+),CK7(+);类癌细胞Syn(+),CgA(+),CT(-),CK7(-),Tg(-)。病理诊断:卵巢甲状腺肿类癌。随访至今健在。
2. 讨论
卵巢甲状腺肿类癌是卵巢独有的一种少见畸胎瘤,属于单胚层或高度特异的生殖细胞肿瘤,兼有甲状腺肿形态特征和类癌的神经内分泌特征。自1970年Scully最先提出卵巢甲状腺肿类癌的名称以来,因其具有特殊的形态特征而倍受关注。
2.1 临床特点 本病患者发病年龄19-77岁,其中40岁以上最为常见,占66%-75%。本例发病年龄为43岁,以盆腔肿块为首发症状。本病患者多无自觉症状,也有以顽固性便秘及一些内分泌症状作为首发症状报道。
2.2 病理学特点 巨检多为单侧,肿瘤大小不一,直径0.8-35cm,通常包膜完整,囊实性,切面灰黄灰白。按其生长方式分为三型:瘤壁结节型、单纯型、混合型。Robby等[1]根据肿瘤的生长方式及所在部位将其分为三型:⑴瘤壁结节型,直径1~8cm,位于皮样囊肿壁内,并突向囊腔,偶见瘤组织呈弥漫性分布,囊壁增厚;⑵单纯型,肿瘤直径为0.2~2cm,质地均匀,肿瘤内的类癌区呈灰白色或灰黄色,可见出血及坏死灶,甲状腺滤泡腔区充盈胶样物质;⑶混合型,类癌与畸胎瘤或其它肿瘤成分混合。卵巢甲状腺肿镜下观察见肿瘤组织由类癌和甲状腺滤泡及(或)其它成分组成。类癌部分为梁状型或梁状与岛状型混合,纯岛状型者罕见。梁状类癌细胞呈短梭形,大小较一致,单层或数层细胞排列成细长或弯曲的带状,瘤细胞的纵轴与带状纵轴相垂直。岛状型瘤细胞排列成实性巢状,巢边瘤细胞多呈栅栏状排列。瘤细胞胞浆丰富,嗜酸,颗粒状,核小,染色质均匀,核分裂像罕见。甲状腺滤泡多为正常或呈巨滤泡结构,内衬扁平、立方或柱状上皮,腔内可有嗜酸性胶样物质充盈。少数呈甲状腺腺瘤样表现以上两种肿瘤成分以不同比例混合存在,或仅在甲状腺与类癌两种成分的边缘混合,二者之间可有移行。其它成分多为柱状粘液上皮,单个或多个细胞,或为腺体结构,也可见含量不等的皮样囊肿成分及神经胶质成分,与类癌成分混杂或位于癌周边。间质多为致密纤维结缔组织,伴透明变性,可有淀粉样物质沉着及间质黄素化。很多研究表明,该肿瘤的甲状腺滤泡细胞内存在甲状腺球蛋白,类癌细胞中有亲银及嗜银颗粒,以分泌神经多肽激素为特征,通常CgA、Syn、NSE有不同程度的表达。本例大体属于单纯型,镜下观察见肿瘤组织由类癌和甲状腺滤泡组成,类癌成分为梁状与岛状混合型,甲状腺滤泡为正常或呈巨滤泡结构,未见伴有其它成分,免疫组化染色显示类癌细胞可表达神经内分泌标记如CgA、Syn、NSE等。甲状腺肿表达Tg,不表达神经内分泌标记。
2.3 组织来源 多数学者同意其属于生殖细胞来源的单胚层且有高度特殊性的畸胎瘤,但组织来
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