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※ Synthesis Assembly: ? ER合成前体?肽链,装配成 procollagen; ?前体? 链两端无Gly-X-Y重复序列 ?修饰加工组装成triple helices,Golgi分泌; ?Procollagen在胞外procollagen peptidase 切去N-及C-末端前肽, 胶原分子; ?胶原分子1/4聚合装配成胶原原纤维(collagen fibril)(横纹)、胶原纤 维(collagen fiber) Collagen: ECM Resist Tensile Strength The basic problem is the mutation of type I collagen that forms bone matrix ( osteogenesis imperfecta, 成骨缺陷病 ) 成骨缺陷病 2 Elastin(弹性蛋白): Elasticity and Flexibility to ECM Distributed mainly in Lung tissue, arteries and skin and intestines 弹性蛋白是高度疏水的非糖基化蛋白具有两个明显的特征: ?构象呈无规则卷曲状态,蔬水区域; ?通过Lys残基相互交连成网状结构。 弹性蛋白与胶原共同存在,分别赋予组织以弹性及抗张性 In old people: Over time, collagens become increasingly crosslinked and inflexible, and elastins are lost from tissues like skins. 导致关节不灵活、皮肤起皱、失去弹性 3 Glycosaminoglycans Proteoglycans 糖氨聚糖和蛋白聚糖 糖氨聚糖结构 吸水产生膨胀压,赋予胞外基质抗压的能力 蛋白聚糖(proteoglycan) 在很多组织中,蛋白聚糖以单分子形式存在 软骨中,蛋白聚糖借助连接蛋白非共价与透明质酸结合 Proteoglycans: to trap water molecules Resistant compression 4 Fibronectin Laminins 纤连蛋白、层粘连蛋白 具有多个结构域,提供胞外基质和细胞表面受体结合位点,帮助细胞粘连在胞外基质上 分子“桥”:Molecular Bridge Fibronectin: RGD(Arg-Gly-Asp)/ Integrin 多种癌细胞不能合成纤连蛋白 Laminin: RGD/Integrin 5 Basement Membrane Cell Coat 基膜、细胞外被 E:上皮细胞;BL:基膜;C:胶原 支撑 渗透性屏障 BL 2011.8 * 大约在一百年前就已发现,给动物注入活性染料,全身组织都染上色而唯独脑组织却不染色。但是如果把染料直接注入蛛网膜下腔,则脑组织迅速被染色。以后的大量实验研究表明,有些物质完全不能由血进入脑组织间液;有些物质进入很缓慢;而有些物质的进入颇为迅速。总之,在血-脑之间有一种选择性地阻止某些物质由血人脑的“屏障(barrier)”存在,称为血脑屏障(BBB)。血脑屏障的功能在于保证脑的内环境的高度稳定性,以利于中枢神经系统的机能活动,同时能阻止异物(微生物、毒素等)的侵入而有保护作用。血脑屏障的物质基础是脑的毛细血管,它与其他组织中的毛细血管不同,有以下三个特点: (1)脑毛细血管内皮细胞间相互“焊接”得十分紧密,不象其他组织毛细血管壁那样有较大的缝隙;(2)毛细血管内皮细胞外的基底膜(basement membrane)是连续的;(3)毛细血管壁外表面积的85%都被神经胶质细胞的终足所包绕。由此可见,物质由血液进入脑组织间液要穿越较多的层次,包括脂性的(质膜)和非脂性的(基底膜)膜的结构。其中,穿越毛细血管内皮细胞是关键性的步骤。与其他组织,譬如肌肉组织的毛细血管内皮细胞相比较,脑毛细血管内皮细胞的胞饮作用(pinocytosis)很微弱。因此,对脑毛细血管内皮细胞来说,借胞饮作用转运物质(大分子和电解质)的能力是很有限的,这就更加强了脑毛细血管壁的屏障功能。 * Compaction of an early mouse embryo * * 自身抗体结合桥粒跨膜粘连蛋白,破坏桥粒结构,导致上皮细胞锚定连接丧失,体液渗漏而患上严重的皮肤水疱病 fungi and plants, Iack cadheri
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