肺间质性病变材料.ppt

2、HRCT: 主要可见：磨玻璃样影、不规则线状或网格状影、斑片状实变影、小结节影、蜂窝样影。 周围间质典型改变（特发性间质性纤维化） 3、肺功能： 呈中至重度限制性通气功能障碍及弥散障碍。表现为 TLC 、 FRC、 RV下降， FEV1/FVC正常或增加。 DLco降低。 V/Q失调，PaO2 、 PaCO2下降。 4、支气管肺泡灌洗（Bronchoalvoelar lavage BAL）:BALF中中性粒细胞百分比增加。 5、 肺活检检查 （ TBLB; VATS; OLB）病理改变：出现片状、不均一、分布多变的间质改变为特征 确诊标准一 1．外科肺活检显示组织学符合寻常型间质性肺炎的改变。 2．同时具备下列条件 ①排除其他已知的可引起ILD的疾病，如药物中毒、职业环境性接触和结缔组织病等； ②肺功能检查有限制性通气功能障碍伴弥散功能下降； ③常规x线胸片或HRCT显示双下肺和胸膜下分布为主的网状改变或伴蜂窝肺，可伴有少量磨玻璃样阴影。 确诊标准二：无外科肺活检时，需要符合下列所有4条主要指标和3条以上的次要指标。 主要指标： 1 、排除其他引起间质性肺病的病因； 2、 肺功能为限制性通气功能障碍和气体交换障碍； 3 、HRCT两肺基底部网状阴影，小范围轻微磨玻璃样低透明度； 4 、TBLB和BAL不支持其他疾病诊断。 次要标准： 1、 年龄50岁； 2、 隐匿起病，不能解释的运动后呼吸困难； 3、 疾病持续时间大于3个月； 4、 双肺底可及Velcro罗音 六. 治疗方面 目前，对IPF治疗尚无确切、有效的方法。治疗策略抑制炎症为目的。 肺间质纤维化的治疗应针对多个靶点，阻断多个环节。目前尚没有1种药物能满足这一要求。 1.传统药物： 1）糖皮质激素：通常作为首选药物。每天0.5mg/kg口服4周；然后每天0.25mg/kg，口服8周;继之减量至每天0.125mg/kg。 2）环磷酰胺：2mg/Kg/d,开始剂量为 每日25-50mg口服，每7-14天增加25mg，直至最大量150mg/d. 3）硫唑嘌呤:2-3mg/ Kg/d 治疗至少持续6个月 注意预防药物的不良反应 2、细胞因子拮抗剂： IFN-γ是一种抗纤维化的细胞因子，能抑制巨噬细胞表达胰岛素样生长因子（IGF-1），抑制成纤维细胞增殖和胶原合成。 3、抗 氧化剂： N－乙酰半胱氨酸（NAC）是一种还原剂。 4、正在研究的药物： ① 吡非尼酮； ② 维甲酸； ③?红霉素； ④?中医药：丹参等。 5、肺移植术：在治疗过程中出现严重的肺功能损害，符合肺移植标准者应考虑肺移植术。 预后 IPF没有自然缓解倾向，平均存活时间3-5年 最常见的死因是呼吸衰竭，其他还包括心衰、缺血性心脏病、感染和肺栓塞 结 节 病 概 述 多系统器官受累的肉芽肿性疾病； 常侵犯肺，双侧肺门淋巴结，其次皮肤，眼； 自限性疾病； 预后良好 病 理 （组织形态学无特异性） 结节病的病理特点是非干酪样坏死性类上皮肉芽肿。肉芽肿的中央部分主要是多核巨噬细胞和类上皮细胞，后者可以融合成朗格汉斯巨细胞。周围有淋巴细胞浸润，而无干酪样病变。 间质性肺疾病 讲授目的和要求 1.掌握间质性肺病的临床表现，x线表现特点及肺功能特点。 2.熟悉本病的分类，常见病因、诊断及诊断程序、处理原则与预后。 3了解本病的概念，病因、发病机制。 概述 间质性肺疾病（interstitial lung disease，ILD），是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病。 ILD并不是一种独立的疾病，它包含200多个病种，是一组具有相似临床表现，X线改变及肺功能损害疾病的总称。 肺纤维化(pulmonary fibrosis )改变是几乎所有ILD的共同病理特点。 肺间质的概念 肺间质是指肺泡上皮与血管内皮之间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴组织。 肺间质两种主要成分： （1）细胞成分 （2）细胞外基质（ECM)： 发病机制 机制尚未完全阐明。 共同规律：肺间质、肺泡、肺小血管或