第六章_线粒体课件.ppt

第7章 线 粒 体 Mitochondria 第一节线粒体结构与细胞能量转换 第一节线粒体与医学的关系 第一节线粒体相关问题及其研究动态 [本章要求] 1．了解线粒体的形态，掌握超微结构 2．初步掌握线粒体的功能 3．重点掌握线粒体的半自主性 R. Altaman(1894)发现 Benda(1897)命名-mitochondrion L. Michaelis(1900)用Janus Green B 染色，发现线粒体具有氧化作用。 线粒体膜蛋白复合物II的精细结构 ?我国科学家在世界上率先解析了线粒体膜蛋白复合物II的精细结构，并填补了线粒体结构生物学和细胞生物学领域的空白。 膜蛋白复合物的发现，为研究嗜铬细胞瘤、副神经节瘤和李氏症等与人类相关的线粒体疾病提供了真实可用的模型。 研究成果已在《Cell》发表 一. 线粒体的形态、大小、分布和数量 1、形态与大小：形态光镜下多种多样，有线状，短杆状，粒状，圆形，哑铃形等。与细胞种类和生理状态有关。 在一定条件下，形态可逆 如：低渗环境呈颗粒状 高渗环境呈线状 线粒体的形态 大小 一般直径在0.5~1.0μm，长3μm，最长的8~10μm。 与细胞种类、生理状态及环境条件有关。 2、 数目与分布 数目：哺乳动物成熟的红细胞中无线粒体，正常细胞一般有1000~2000个线粒体 。最多的达50万个。 与细胞种类和生理状态有关。 一般规律：新陈代谢旺盛，需要能量较多，线粒体多（心肌细胞、肝细胞、骨骼细胞等） 分布 与细胞种类和生理状态有关。线粒体一般均匀分布。但有些细胞分布有一定的规律，通常分布在功能旺盛，需能较多的部位。 二、 线粒体的化学组成及标志酶 （一）化学组成——蛋白质，脂类，水等。 1、 蛋白质：占线粒体干重的65~70%， 内膜含量最多。 线粒体脂类和蛋白质的比值: 0.3:1（内膜）；1:1（外膜） 可溶性——基质中的酶，外周蛋白 （膜表面） 不溶性——膜镶嵌蛋白，结构蛋白， 酶蛋白等 2、脂类：占线粒体干重的25~30%，以磷脂为主。 外膜：脂类52%，蛋白质48% 内膜：脂类24%，蛋白质76% 3、水：线粒体中数量最多的一种成分。其功能——①酶促反应的溶剂 ②物理介质 4、其它：辅酶Q，NAD，FMN。FAD等成分 （二）各部分的标志酶 线粒体中约有140多种酶（参见表8-1）其中氧化还原酶约占37%，连接酶占10%，水解酶仅占9%。 线粒体各部分的标志酶 外膜——单胺氧化酶 膜间腔——腺苷酸激酶 内膜——琥珀酸脱氢酶 基质——苹果酸脱氢酶 三、 线粒体的超微结构 电镜下：线粒体是由两层单 位膜围成的封闭的囊状结构。 主要分为外膜、内膜、膜间 隙和基质四部分。 还有内膜上的嵴和基粒以及基质中的线粒体DNA。 线粒体的超微结构 ⑴ 外膜（outer membrane） ——位于线粒体外表面，一层单位膜，光滑，连续，厚6~7nm。含有很多运输蛋白（孔蛋白），通透性较高。允许分子量在5KD以下的分子自由通过。 蛋白质和脂类之比为1：1 标志酶为单胺氧化酶。 ⑵ 内膜（inner membrane） ——位于外膜的内侧，一层单位膜，厚5~6nm，通透性很低（富含心磷脂），但有高度的选择性。 蛋白质与脂类的比例为3.8∶1。 电子传递及氧化磷酸化酶系统都位于内膜中。 （4） 嵴（cristae） ——线粒体内膜向内折叠形成管状或片层状结构。 嵴膜的组分和功能与内膜相同 嵴 cristae  增加了内膜的表面积。 嵴的主要类型：板层状和小管状。 嵴是线粒体中形态学上变化最大的结构，具有特征性。 嵴的数目与细胞的生理状态有密切关系。 基粒（elementary particle） ——位于内膜和嵴膜的基质面上带柄的圆形颗粒，是偶联磷酸化的关键装置，其实质是ATP酶复合体。 组成： 头部 柄部 基片 3、 膜间腔或外腔（inter membrane space） ——内、外膜之间的封闭间隙，宽6~8nm，其中有可溶性酶，底物等。 嵴内腔 ——由嵴膜包围，与膜间腔（外腔）相通。 （7） 嵴间腔 ——嵴与嵴之间的腔，也称内腔或内室。其内充满线粒体基质。 4、 基质 ——内