可逆性后部白质脑病综合征的MRI特征及临床表现.docVIP

可逆性后部白质脑病综合征的MRI特征及临床表现 　　[摘要] 目的 总结可逆性后部白质脑病综合征（RPLS）的MRI特征及临床表现，提高临床对RPLS的认识。方法 回顾性分析10例经临床随访证实的RPLS患者的MRI资料，10例患者均行MRI常规检查及弥散加权成像（DWI），其中2例行磁共振血管造影（MRA），1例行MRI增强检查。结果 MRI检查示病变主要分布于后循环供血区，10例均有双侧顶枕叶皮质下白质不同程度受累，脑干、小脑受累3例，基底节、丘脑各1例，累及额叶2例，脑灰质受累2例，病变呈长T1、长T2信号，水抑制序列呈高信号，DWI图呈等或稍低信号，表观扩散系数（ADC）图呈高信号，为典型血管源性水肿表现，2例MRA未见异常，1例行增强扫描未见异常，9例患者及时治疗后1～4 d内缓解，1例患者首次MRI检查后未正确治疗，5 h后复查MRI病灶范围增大，并出现新病灶，10例患者均于治疗2周后临床症状体征消失，8例复查MRI，病灶基本消失7例，1例大部分消失。 结论 RPLS是一种可逆性临床影像综合征，正确诊断、及时治疗对疾病转归起决定性作用，常规MRI及DWI、ADC图具有明显特征性，对诊断具有重要价值。 　　[关键词] 可逆性后部白质脑病综合征；磁共振成像；临床表现 　　[中图分类号] R742 [文献标识码] A [文章编号] 1674-4721（2013）09（c）-0089-03 　　可逆性后部白质脑病综合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS）是一种临床影像综合征，最早由Hinchey等[1]于1996年提出。临床以头痛、癫痫、视觉障碍、意识及精神障碍为主要表现，影像学检查显示以双侧后部脑白质为主的水肿区，如经正确及时的临床治疗患者可完全恢复。本文总结2006年10月～2012年9月本院收集的10例经随访证实的RPLS患者的磁共振成像（MRI）表现，并结合相关文献分析，报道如下。 　　1 资料与方法 　　1.1 一般资料 　　本文10例患者中，男6例，女4例；年龄26～57岁，平均36岁，高血压脑病5例，妊娠高血压综合征子痫2例，尿毒症2例，肺癌化疗后1例。临床表现：8例出现不同程度头痛，恶心呕吐3例，癫痫4例，意识障碍6例，皮质盲3例，记忆障碍1例，巴宾斯基征阳性1例，血压升高9例，血压为150～200/95～130 mm Hg，血压正常1例。 　　1.2 方法 　　使用飞利浦公司1.5 T超导型磁共振扫描仪，正交头部线圈，层厚6 mm，层间隔1 mm，视野230×230，扫描参数：T1W-FFE，TR 132 ms，TE 2.1 ms，矩阵256×163，T2W-TSE，TR 3965 ms，TE110 ms，矩阵256×184，水抑制序列（FLAIR）反转恢复时间2000 ms，TR 6000 ms，TE 120 ms，矩阵240×144，扩散加权成像（DWI）TR2500 ms，TE74 ms，b值分别取0、1000，计算重建出表观扩散系数（ADC）图，MRA采用时间飞跃（TOF）法，TR 23 ms，TE 6.9 ms，翻转角20°，层厚0.7 mm，对比剂为钆喷酸葡胺注射液（Gd-DTPA），注射计量0.1 mmol/kg。 　　2 结果 　　2.1 MRI表现 　　病变主要分布于后循环供血区，10例均有双侧顶枕叶皮质下白质不同程度受累，脑干、小脑受累3例，基底节、丘脑各1例，累及额叶2例，脑灰质受累2例，病变多较对称，形态不规则，多表现为白质、灰质、脑回样信号异常，深部病灶表现为斑片状。T1WI病灶多为低信号或等信号，T2WI、FLAIR像呈高信号，DWI大部分为等信号，少部分呈稍低信号，ADC图病灶呈高信号，eADC图为低信号，表现为典型血管源性水肿改变（图1），2例行MRA未见异常，1例行增强扫描未见异常。 　　2.2 治疗及预后 　　9例患者于发病后3 d内确诊，经降压、抗癫痫、止痉、停用化疗药、适当使用脱水剂等治疗，患者临床症状于1～4 d内缓解，1例患者首次MRI检查后未及时正确治疗，5 h后复查，病变范围增大，并于丘脑处出现新病灶，10例患者均于治疗2周后临床症状体征消失，8例患者复查脑MRI，病灶基本消失7例，1例大部分消失。 　　3 讨论 　　3.1 病因及发病机制 　　RPLS是一种以可逆性神经系统损害及特征性影像学表现为主的临床影像综合征，病因多样，常见于高血压脑病、妊娠期子痫、肾功能衰竭、器官组织移植后免疫抑制剂应用或肿瘤化疗等，少见病因有胶原病、血小板减少性紫癜、急性卟啉病、低钠血症、输血、甲状旁腺功能亢进继发高钙血症等[2]。 　　RPLS的发病机制尚不明