左冠状动脉起源于肺动脉的超声诊断价值及误诊分析.docVIP

左冠状动脉起源于肺动脉的超声诊断价值及误诊分析 　　[摘要] 目的 探讨彩色多普勒超声心动图对左冠状动脉异常起源于肺动脉（ALCAPA）的诊断价值，分析超声心动图漏误诊原因，旨在提高超声对ALCAPA诊断的准确率。 方法 以2005年1月～2011年12月间我院经心导管或手术证实的6例患者为研究对象，回顾性分析其临床资料及诊治经过，总结ALCAPA超声心动图特点、鉴别诊断要点及漏误诊原因。 结果 6例患者中，首次超声心动图检查确诊2例，误诊4例，分别误诊为心内膜弹力纤维增生症2例，二尖瓣脱垂1例，右冠状动脉肺动脉瘘1例，4例超声复查后确诊。 结论 超声心动图能够准确诊断ALCAPA， 但易漏误诊，对本病有充分的认识是提高诊断准确率的关键。对于左室增大，心内膜回声增强，室壁运动减弱，二尖瓣关闭不全，心肌内冠状动脉侧支循环形成患者，警惕ALCAPA的可能，若左冠状动脉超声心动图显示不清，应行心血管造影或CT重建检查。 　　[关键词] 左冠状动脉起源于肺动脉；超声诊断；误诊 　　[中图分类号] R541.1 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2013）29-0087-02 　　左冠状动脉起源于肺动脉（anomalous origin of the left artery from the pulmonary artery ALCAPA）又称为Bland White_Garland 综合征，是罕见的先天性疾病，发病率为1/30万[1]。大部分患者仅生存几个月，约10%～15%的患者可生存至青少年或成年。外科手术是根治的唯一手段，如能及时确诊手术，远期效果良好。因发病率低，临床表现缺乏特异性，超声部分征象表现与心内膜弹力纤维增生征等疾病相似，易误诊而延误手术时机。为提高超声诊断准确率，现回顾性分析我院6例ALCAPA患者临床资料及诊治经过，总结其超声心动图特点、鉴别诊断要点及漏误诊原因。 　　1 资料与方法 　　1.1 一般资料 　　我院2005年1月～2011年12月间经心导管或手术证实的6例患者，男2例，女4例，年龄3个月～25岁，平均5岁，其中1岁 2例。使用仪器为Philips IE33。 　　1.2方法 　　回顾性分析病例临床资料及诊治过程，总结超声心动图图像特征、鉴别诊断要点及漏误诊原因。 　　2 结果 　　首次超声检查误诊4例， 2例误诊为心内膜弹力纤维增生症，分别为3个月和7个月女婴，因烦躁、拒奶、气促入院，超声显示左心增大，左室心内膜回声增厚、增强，室壁运动减弱，二尖瓣关闭不全。住院期间经强心、利尿等对症治疗症状无明显好转，心电图V1～V5病理性Q波，提示陈旧性前壁心肌梗死，临床怀疑ALCAPA，复查心脏超声，反复探查双侧冠状动脉，发现右侧冠状动脉轻度增宽，主动脉窦部未能探及明确冠状动脉起源，肺动脉窦部探及细小左冠状动脉分流而明确诊断。1例15岁女性，术前诊断二尖瓣前瓣脱垂并重度关闭不全行二尖瓣成型术，术中经食道超声检查发现右冠状动脉增粗，心肌内侧支血流丰富，提示外科医生注意ALCAPA，术中探查确诊。1例外院误诊为右冠状动脉肺动脉瘘的2岁男性患儿，1年后于我院复查超声，显示右冠状动脉明显增宽，左冠状动脉起源于肺动脉，心肌内形成丰富侧支循环，诊断为ALCAPA，后经CT确诊并行手术治疗。其余2例首次超声诊断确诊。6例患者右冠状动脉均不同程度增宽（封三图7），主动脉窦部均未能探及左冠状动脉发出，仔细探查发现左冠状动脉发自肺动脉。彩色多普勒显示肺动脉窦壁以舒张期为主的连续性低速血流（封三图8），心肌内显示自右逆行入左冠状动脉的侧支交通血流（封三图9）。5例患者出现左心房室增大，二尖瓣轻度以上关闭不全。2例左室心内膜回声增强，节段性运动减弱，余4例左室收缩运动正常。 　　3 讨论 　　ALCAPA是一种罕见的心脏畸形，通常单独存在，约5%伴发动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损及主动脉缩窄。LCA起源异常的病理解剖及血流动力学改变为胚胎发育至第9周，由血管母细胞芽形成冠状动脉系统远端，并穿过心外膜形成大的冠状动脉分支，近端冠状动脉在动脉干附近形成一个环，与原始主动脉窦处的冠状动脉芽连接，一起作为动脉干部分形成大动脉，若近端部分再形成过程中发生移位，导致ALCAPA[2]。 　　Agustsson根据左右冠状动脉间侧支循环建立的程度将ALCAPA分为婴儿型和成人型。婴儿型：左右冠状动脉间侧支血管稀疏、细小，侧支血流量不充分，出生4～6周，随着肺动脉压逐渐下降至低于冠状动脉压，由肺动脉向左冠状动脉灌注减少，直至停灌，出现右冠状动脉血流逆流入肺动脉。患者早期即有严重心肌缺血改变，左心室扩大，功能减低，乳头肌缺血、梗死及瓣环扩大，导致二尖瓣返流。成人型：10%～15%患者属于此