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“好医生”继续教育八： ANCA相关性小血管炎诊治进展 医学检验 本学科学习建议： 本项目旨在将ANCA相关性小血管炎的必威体育精装版诊治进展在全国推广，让学员掌握这些知识，应用于临床，提高ANCA相关性小血管炎的诊疗水平。 1.掌握肉芽肿性多血管炎的研究进展； 2.掌握显微镜下多血管炎、Churg-Strauss 综合征、风湿性多肌痛和颞动脉炎的临床表现、实验室检查、诊断及临床治疗策略。 概述 临床表现 诊断 治疗 吴东海 中日友好医院风湿免疫科 ?血浆置换（Pladma exchange，PE）是将人体内的致病物质或毒素从血浆分离弃去或将异常血浆分离后，经免疫吸附或冷却滤过除去其中的抗原或抗体，再将余下的血液有形成分加入置换液回输的一种技术。1956年血浆分离设备问世，1959年Waldenstrom应用于治疗疾病。磁共振血管造影(MRA)是利用电磁波产生身体二维或三维结构的图像的一种检查方法。有时也称作“核磁共振显像(MRI)”。是断层成像的一种，它利用磁共振现象从人体中获得电磁信号,并重建出人体信息。?Duplex ultrasonography 双功超声由原发性小血管炎（主要见于显微镜下多动脉炎和韦格内肉芽肿）所致的节段性坏死性肾小球肾炎、常伴肾功能不全的一种疾病，多数病人血清抗中性白细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies, ANCA）阳性。治疗风湿性疾病的药物可分为如下几类： 1. 非甾类抗炎药(NSAIDs)：此类药物的作用，主要为解热，消炎和镇痛，而达到减轻炎症反应和目的。最早为阿司匹林(乙酰水杨酸)至今仍为治疗急性风湿热及风湿性关节炎的有效药物。后来生产出各种水杨酸类药物，常用的有布洛芬，双氯芬酸，吲哚美辛，吡罗昔康，萘普生等，但各种药物的药代动力学及不良反应各不相同，主要对胃肠，肾，肝和血液系统，使用时一定要注意剂量，用法，副作用等。 2. 肾上腺皮质激素：主要是指糖皮质激素，因为这类药物有抗炎和免疫抑制作用，有较强和快速的消除炎症及炎症反应带来的各种症状，如发热，关节肿胀和疼痛。所以对各种风湿性疾病，常被用为第一线药物。临床上应用的有短效，中效和长效等制剂。用法有口服，肌肉或关节腔内注射，静脉注射，可根据病种，病情作不同的选择。但由于其并非根治药物，长期大量使用可诱发感染，骨质疏松，股骨头坏死，糖尿病，消化性溃疡，高血压，精神异常等；且如停药过快易产生病情反跳现象，故应注意根据病种和病情，调节使用药物的种类和剂量。除重症患者外，原则上以小剂量，短疗程为宜。 3. 改善病情的抗风湿药物(DMARDs)又称为慢作用抗风湿药物。此类药物包括许多种类结构不同，作用各异的药物。它们的共性是起效比较慢，有一定蓄积作用，故停药后，作用消失也较慢，仍可维持一段时间。它们并无直接消炎止痛作用，但通过不同的机制可以起到抗炎及免疫或免疫抑制作用。因而，也可以改善关节肿胀，疼痛，僵直和减轻系统性症状，降低急性期反应蛋白，血沉。如使用时间较长，也可改善其他免疫指标，如RF，ANA等。有的尚可使放射影像得到改善。DMARDs类的药物包括有抗疟药-氯喹、羟氯喹，柳氮磺胺吡啶，甲氨蝶呤，硫唑嘌呤，环磷酰氨，青霉胺，金制剂，环孢素A及来氟米特。 以上各种药物对人体重要的脏器(肝，肾，膀胱，肺，胃肠，生殖腺)和组织(骨髓)各有不同的毒性作用，应注意适应症的选择。 4. 其它：其它治疗包括雷公藤多甙、帕夫林、云克等。 (1) 云克：抑制前列腺素合成，抑制胶原酶的活性，防止软骨分解和破坏，抑制破骨细胞。可消炎，镇痛。 (2) 雷公藤总甙：抑制T、B细胞增殖，抑制T-细胞产生IL-2及B-细胞产生免疫球蛋白。抑制前列腺素产生。有较强的抗炎和免疫抑制作用。 巨细胞动脉炎 （giant cell arteritis，GCA） 又称颞动脉炎 （temporal arteritis），是一类系统性、炎症性全血管炎，主要累及从主动脉发出的大、中动脉，尤其是颞动脉，典型表现呈颞侧头痛、间歇性下颌运动障碍和视力障碍三联征。患者多伴有风湿性多肌痛 （polymyalgia rheu- matica，PMR），即颈、肩胛带及骨盆带肌肉疼痛和晨僵。GCA发病率有很大地区性差异，北欧和美国明尼苏达州的 Olm