羟脂酰coa.ppt

第十章 脂 质 代 谢 甘油不被脂肪细胞利用，经血液输送到肝脏进行代谢。 脂酰CoA在线粒体基质中进行氧化分解，氧化部位从?-C开始，经过脱氢、水化、再脱氢和硫解四步反应，产生1分子乙酰CoA和比原来减少了2个碳的新的脂酰CoA。如此反复进行，直至脂酰CoA全部变成乙酰CoA。 ? 乙酰CoA的彻底氧化 TCA H2O+CO2 . 能量脂肪酸?-氧化氧化的产能计算：以软脂酸(16C)为例，7次 ?-氧化，8乙酰CoAC15H31CO～SCoA + 7 CoA-SH + 7 FAD +7 NAD+ +7 H2O ???8CH3CO～SCoA + 7 FADH2 + 7 NADH + 7 H+7FADH2　X　1.5ATP7NADH+H+　X　2.5ATP 　108ATP　-　2ATP　=　106ATP8乙酰CoA　X　10ATP 　　　（活化） ① 脂肪酸氧化前必须活化为脂酰CoA，仅需活化一次，消耗2ATP； ② β-氧化过程在线粒体基质内进行，需肉碱携带； ③ β-氧化为循环反应过程，由脂肪酸氧化酶系催化，反应不可逆，需要FAD，NAD，CoA为辅助因子； ④ 每循环一次，两次脱氢生成一分子FADH2，一分子NADH，进入电子传递链产生4ATP； ⑤每一次β-氧化产生一分子乙酰CoA，进入TCA循环产生10ATP。 ?-氧化：在动物体中，C10 或C11脂肪酸的碳链末端碳原子（?-碳原子）可以先被氧化，形成二羧酸。二羧酸进入线粒体内后，可以从分子的任何一端进行?-氧化，最后生成的琥珀酰CoA可直接进入三羧酸循环。 如：海洋浮游细菌经?-氧化将烃类有机物转变为可溶性脂肪酸再降解，起到清除海洋石油污染的作用。 ?-氧化：在植物种子萌发时，脂肪酸的?-碳被氧化成羟基，生成?-羟基酸。?-羟基酸可进一步氧化、脱羧转变成少一个碳原子的脂肪酸。 意义：以游离脂肪酸为底物，不必活化。对降解支链脂肪酸、奇数脂肪酸或长链脂肪酸（C22 、C24）有作用。 脂肪酸在肝脏中氧化分解所生成的乙酰乙酸、β-羟丁酸和丙酮三种中间代谢产物，统称为酮体。 CH3COCH2COOH 乙酰乙酸（30%） CH3CH(OH)CH2COOH β-羟丁酸（70%） CH3COCH3 丙酮 (4) 乙酰乙酸在β-羟丁酸脱氢酶的催化下，加氢还原为β-羟丁酸。 CH3COCH2COOH + NADH + H+ CH3CH(OH)CH2COOH + NAD+ ? (5) 乙酰乙酸也可自发脱羧生成丙酮。 CH3COCH2COOH CH3COCH3 + CO2 肝外组织线粒体，琥珀酰CoA转硫酶和乙酰乙酸硫激酶。 肝脏、小肠和脂肪组织是主要的合成脂肪的组织器官，其合成的亚细胞部位主要在胞液。 原料乙酰CoA（线粒体）。 合成过程由胞液中的脂肪酸合成酶系催化。 脂肪酸合成时碳链的缩合延长过程是一循环反应过程。每经过一次循环反应，延长两个碳原子。 在低等生物中，脂肪酸合酶复合体是一种由1分子脂酰基载体蛋白（ACP，p397）和7种酶单体所构成的多酶体系；但在高等动物中，则是由一条多肽链构成的多功能酶，通常以二聚体形式存在，每个亚基都含有一ACP结构域。 甘油 + ATP 3-磷酸甘油 + ADP 磷脂酰胆碱和磷脂酰乙醇胺通过此代谢途径合成。 胆碱及乙醇胺以CDP-胆碱和CDP-乙醇胺的形式提供。 磷脂酸提供甘油二酯 。 磷脂酰肌醇、磷脂酰丝氨酸和心磷脂通过此途径合成。 所需甘油二酯以CDP-甘油二酯的活性形式提供。 甘油磷脂的分解靠存在于体内的各种磷脂酶将其分解为脂肪酸、甘油、磷酸、含氮碱等，然后再进一步降解。 CH3（CH2）12-CH=CH-CHOH | CHNH2 | CH2OH 鞘氨醇 鞘氨醇可在全身各组织细胞的内质网合成，合成所需的原料主要是软脂酰CoA和丝氨酸，并需磷酸吡哆醛、NADPH及FAD等辅助因子参与。 神经鞘磷脂合成时，在相应转移酶的催化下，将CDP-胆碱或CDP-乙醇胺携带的磷酸胆碱或磷酸乙醇胺转移至N-脂酰鞘氨醇上，生成神经鞘磷脂。 神经鞘磷脂