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听神经瘤诊断治疗及护理要点 济宁市第一人民医院神经外科 一、概 论 听神经瘤是最常见的颅内肿瘤之一,约占颅内肿瘤的8-10%,占桥小脑角区肿瘤的80%左右,发病年龄在30-50岁,95%以上为单侧,双侧病变见于神经纤维瘤病II型。 绝大多数听神经瘤并不起源于耳蜗神经,而是发生于前庭支神经鞘膜细胞(内听道内前庭神经少突胶质细胞移行为髓鞘处,即Obersteriner-Redlich区,距脑干8-12mm)。 所以听神经瘤又称前庭神经鞘瘤,前庭神经又分为前庭上神经和前庭下神经,多数神经鞘瘤起源于前庭上神经。 病理:起源于前庭神经神经膜细胞与少突胶质细胞移行区 镜下:可将肿瘤细胞分为2类 Antoni A型(致密纤维型)细胞紧密,排列成漩涡状,胞核呈梭形,胞质丰富致密。 Antoni B型 (疏松网状型)细胞疏松,胞核圆而致密,半栅栏结构神经膜细胞。 Sandifort(1777)通过尸检对听神经瘤最早描述。 Bell(1830)生前诊断听神经瘤,并在病人死后得到证实。 Balance(1894)手术成功切除,听神经瘤?脑膜瘤?Annandale (1895)。 Cushing采用囊内切除,提高神经切除成功率,保护面神经。 Dandy(1917)成功全切。 二、历史回顾: Cushing Dandy Yasargil 1. 听力损失:听力逐渐减退,高频听力最先受累 2. 耳鸣:高音调连续性,类似蝉鸣或汽笛。 3. 平衡障碍、眩晕。 4. 头痛:额枕部疼痛、面部疼痛、高颅内压头痛。 5. VII、V神经症状:面肌颤动,面部疼痛面部感觉丧失,角膜反射减退。 6. IX - XII 脑神经功能异常,小脑功能受损、步态失调、视乳头水肿。 三、临床表现: 三、临床表现: 听力损害 头痛、头昏、眩晕 耳鸣 面部麻木、疼痛 根据肿瘤大小、生长方向、临床表现可分为四期(Koos 1985)。 I期:肿瘤<1cm,累及前庭、耳蜗神经,出现头昏、眩晕、耳鸣、听力减退和眼震。 三、临床表现: II期:肿瘤1-2cm,出现面神经和三叉神经损害症状,脑脊液蛋白含量轻度升高,内听道扩大。 三、临床表现: III期:肿瘤2-3cm,累及舌咽、迷走、副神经。出现吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑、耸肩转头无力,累及小脑,引起共济失调。 IV期:肿瘤>3cm压迫脑干,引起脑干症状及脑积水、颅内压增高。出现嗜睡、昏迷。 三、临床表现: CT:内听道骨性扩大,具有诊断意义。 MRI:内听道肿瘤,鼠尾征(冰激凌征) 四、影像诊断: CT MRI(左听神经瘤--小) 男性,57岁,左侧桥脑小脑角区一类圆形占位。T1WI(A)呈不均匀低信号,T2WI(B)呈不均匀高信号,以左侧内听道为中心,边界清;增强扫描(C、D)呈明显不均匀强化,左侧面听神经束增粗强化(↑)。 MRI(左听神经瘤—大) MRI平扫于左侧桥小脑角区见一类圆形位占位。T1WI(A)呈低信号,T2WI(B)呈高信号,增强扫描(C、D)明显强化,肿瘤与听神经(D,↑)相。 MRI(右侧囊性听神经瘤) 女性,44岁,右侧桥脑小脑角巨大占位。T1WI(A)呈不均匀等低信号,T2WI(B)呈混杂信号,边界清楚,以右侧内听道为中心;增强扫描(C、D)呈明显不均匀强化,右侧面听神经束增粗强化(↑),四脑室受压变形。 MRI(双侧神经瘤) 神经纤维瘤病II型 五、鉴别诊断: 脑膜瘤 血管瘤 颈静脉球瘤 三叉神经鞘瘤 面神经瘤 MRI平扫(a,b)左侧桥小脑角区可见一类圆形占位。T1WI(a)呈均匀略低信号,周边可见长T1低信号包膜(a,↑),T2WI(b)病灶周围呈较低信号,中心呈略高信号;增强(c、d)病灶强化明显,可见硬膜尾征(d,↑) MRI(左桥小脑角区脑膜瘤) 颈静脉球瘤 MRI(右颈静脉球瘤) MRI(右三叉神经鞘瘤) MRI平扫示右岩骨尖、鞍旁及海绵窦区一跨中、后颅凹生长的不规则异常信号区,内听道未见异常。 六、治疗--进步: 四个阶段 1.探索阶段(1895-1925) 2.治疗阶段(1925-1960)Dandy 3.显微时代(1961)Yasargil 4.现代脑神经功能保留时代 死亡率1%,全切率95%,面 神经保留率80% 显微手术治疗 立体定向放射外科治疗 六、治疗—主要治疗措施: Leksell 1969 适应症: 1.不愿或不能耐受手术 →有价值的选择 2.肿瘤复发、残留 →可行的选择 ?刀与显微外科的比较 5年 死亡率及严重并发症 复发率 面神经损伤几率 ?刀 0 5.6% 23% 显微外科 0 0 1.3% 立体定向放射外科: 显微外科手术治疗: 外科治疗: 颅中窝入路 迷路入路 枕下入路 七、并发症 并发症发生率与
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