多发性神经病.ppt

多发性神经病 神经内科 王慧玲 多发性神经病(polyneuropathy) 也称末梢神经病，是肢体远端多发性神经损害。临床表现四肢远端对称性运动感觉障碍和自主神经功能障碍。 病因及病理 病理改变： 周围神经轴索变性 节段性脱髓鞘 神经元变性 轴索变性常见病因：药物、化学品、重金属、酒精中 毒、代谢障碍性疾病 节段性脱髓鞘常见病因：吉兰-巴雷综合征、铅中毒 神经元变性：遗传运动感觉神经病2型、副肿瘤综合征 * * 神经病理损害类型 ? 髓鞘脱失 ? 华勒变性 ? 轴突变性 E. 节段性脱髓 鞘(轴索可无 损害) 图6-1 周围神经病四种基本病理过程示意图 A. 正常 B. 华勒变性 (损伤远端轴 索髓鞘变性) D. 神经元变性 (轴索髓鞘变 性) C. 轴索变性 (轴索变性 脱髓鞘自远端 向近端发展) 病理 * * 髓鞘脱失 糖尿病神经病变 酒精性神经病变 尿毒症性神经病变 格林--巴利综合征 华勒变性 椎关节强直变性 椎间盘脱出症 腕管综合症 面瘫 青光眼性视神经萎缩 轴索变性 药源性神经内科病变 （长春新碱、异烟肼等） 带状疱疹 病变方向 病变方向 神经细胞 髓磷脂 轴突 肌肉 断段远侧轴索和髓鞘变性和解体 自轴索远端向近端出现变性和脱髓鞘 节段性脱髓鞘轴索可无损害 * * 脱髓鞘（节段性） ?首先累及Schwann细胞 相应节段的髓鞘脱失 ? 原因 感染 免疫障碍 * * 华勒变性 ? 发生于病损12h后 ? 病变远侧轴突和髓鞘自近端向远端变性 ? 损伤近端和远端Schwann细胞基底膜增殖 ? 轴突再生 ? 原因 创伤、牵拉、缺血、电击 * * 轴突变性 ? 轴突末梢开始，随后累及髓鞘 ? 原因 感染、代谢、中毒、营养 临床表现 为肢体远端对称 感觉 运动 自主神经功能障碍 临床表现 感觉异常： 早期：出现针刺、蚁走、烧灼、触痛、感 觉过度等刺激性症状 后期：肢体远端对称性深浅感觉减退或 消失，呈手套-袜子型分布 临床表现 运动：肢体呈下运动神经元性瘫，远端对称 无力，腱反射减弱或消失，远端肌肉 萎缩，可见肌束颤动。 临床表现 2．自主神经障碍： 肢体末梢皮肤菲薄、干燥、苍白、变冷、出汗 异常 指甲粗糙、松脆 竖毛障碍 高血压、体位性低血压 辅助检查 脑脊液： 正常或蛋白轻度增高 肌电图： 神经源性损害、神经传导速度减低 神经活检：周围神经节段性脱髓鞘或轴突变性 诊 断 根据肢体远端 手套-袜子样分布的对称性感觉障碍 末端明显的迟缓性瘫 自主神经功能障碍 肌电图：神经传导速度 神经组织活检，诊断不难。 治 疗 1、病因治疗 糖尿病控制血糖 药物引起的停药 中毒的脱离中毒环境并及时解毒排毒 酒精中毒的戒酒 代谢性疾病的治疗原发病