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先天性胆总管囊肿 先天性胆总管囊肿 也称为先天性胆管扩张症。 以胆总管囊状或梭状扩张,伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道畸形。 任何年龄均可发病,婴幼儿最多,是小儿常见胆道畸形。 病因 1.胰胆管合流异常 胆总管在十二指肠壁外与胰管汇合 正常 异常 病因 2.胆管发育不良 3.胆总管远端神经肌肉发育不良 4.病毒性感染:巨细胞病毒感染 5.其他 胆总管远端狭窄、闭锁、屈曲、炎性瘢痕,使胆汁排出受阻,导致胆总管扩张 分型 Ⅰ型 胆总管囊性扩张型 Ⅱ型 胆总管憩室型 Ⅲ型 胆总管末端囊性脱垂型 Ⅰ型 Ⅱ型 Ⅲ型 分型 Ⅳ型 肝内外胆管扩张型 Ⅴ型 肝内胆管扩张型 Ⅳ型 Ⅴ型 临床表现 腹痛:右上腹钝痛、胀痛、间歇性绞痛。 黄疸: 轻者无黄疸; 感染、疼痛发作后出现黄疸; 间歇性黄疸; 合并胰腺炎出现发热、恶心、呕吐。 3. 腹部肿块:就诊首要症状,位于右下腹肋缘下。 症状多出现在3岁左右,少数在初生几个月内发病。 临床表现 4. 其他: (胆系感染)发热38-39°、呕吐; (黄疸)大便颜色变浅,灰白色,尿深褐色; (病程长合并黄疸)出血倾向。 5. 囊肿穿孔: 严重并发症, 剧烈腹痛、呕吐、腹肌强直、腹腔积液、胆汁性腹膜炎。 检查 1. 血生化: (感染)WBC↑, (伴发胰腺炎)血、尿Ams↑, (合并肝功能不良)碱性磷酸酶、转氨酶↑。 2. 肝胆脾胰彩超:首选辅助诊断方法。 3. 磁共振胰胆管造影(MRCP): 显示肝内外胆管、胰腺的三维图像,确定分型 检查 MRCP(磁共振胰胆管造影): MRCP是一种利用磁共振水成象技术对胆道显象的检查。 可清晰显示胆管系统的形态结构,能提供较详细的胆管分支解剖形态图。 患者检查前禁食水。 ERCP(内窥镜逆行胆胰管造影) 是通过内镜将导管经口-咽-食管-胃-十二指肠-十二指肠乳头,最后到达胆总管下段,在注入造影剂在X光机下对胆道进行显象的一种检查。 治疗 一旦确诊,应及时手术; 如不及时手术,多因反复感染、胆汁性肝硬化、胆总管穿孔或癌变而死亡。 手术方法(首选): 囊肿切除+胆道重建术。 切除囊肿及胆囊,将肝总管与空肠行Roux-Y吻合。 术后并发症 1.术后出血: 术前护肝,给予vitk;术后止血药,无效者手术。 2.胆瘘: 术后4-5天发生;处理:禁食水、胃减、营养支持。 3.吻合口狭窄: 术后黄疸复发、肝功能受损、反复感染提示狭窄; 术前控制感染,狭窄者行手术治疗。 4.反流性胆管炎: 术后出现发热、黄疸、上腹痛; 处理:禁食水、抗感染、消炎利胆。 5.癌变:合并胰胆管合流异常者癌变率高。 主要护理问题 体液不足 与患儿呕吐、禁食有关 舒适改变 与患儿疼痛有关 营养失调 与长时间禁食有关 有皮肤完整性受损的危险 与卧床、胆汁瘀滞引起全身皮肤黄染有关 5. 潜在并发症 出血、胆瘘、吻合口狭窄、反流性胆管炎、癌变 术前护理 病情观察 腹部体征(腹痛部位、性质、程度) 黄疸,皮肤:出血点、皮肤瘙痒,保持皮肤清洁,防止搔抓 大小便颜色,体温变化 囊肿巨大患儿,避免剧烈活动,以免囊肿破裂 饮食与营养 补液,纠正水电解质酸碱平衡紊乱 术前低脂饮食,急性期或合并胰腺炎禁食水;术前1天,流质饮食 术前准备 术前3天,口服肠道消炎药 术前1天,清洁灌肠 术晨,置胃管 术后护理 病情观察及护理 意识、面色、四肢温度;黄疸有无消退 伤口有无渗血、渗液,保持清洁干燥;术后伤口绷带包扎,防切口裂开 腹部体征,有无腹痛、腹胀 体位 早期卧床休息,第2天半卧位,第3天下床活动 饮食护理 术后禁食水,胃肠减压 肠功能恢复,流质饮食,过渡到半流质、软食、普食 进低脂高蛋白、高维生素、易消化饮食,忌油炸、油腻食物 引流管护理 胃管,腹腔引流管的护理 T管(引流胆汁、减轻胆道压力、支撑胆道) 妥善固定,防止牵拉、脱管 平卧时引流袋低于腋中线,站立时低于引流管口 引流管口皮肤可涂抹氧化锌软膏,防止胆汁外溢刺激皮肤 健康指导 合理饮食,避免暴饮暴食,忌高脂饮食。 术后2-3个月,少量多餐。 术后1个月复诊,查肝胆脾彩超,肝功能。 谢谢
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