垂体腺瘤的诊疗进展.doc

垂体腺瘤的诊疗进展 垂体腺瘤为颅内多发肿瘤，约占颅内肿瘤的10%～15%(而尸检中可达27%)。70%的病例发生在30～50岁间。垂体腺瘤的发生有其内在或外在的促进因素，雌激素可能是增强肿瘤生长的因素。由于诊断技术的日益先进，垂体腺瘤的发现率有明显增加的趋势。据Hall等报告，100例志愿者行高分辨率的Gd-DTPA增强MRI扫描研究中，成人中有10%垂体区有异常信号，并可以诊断为垂体腺瘤。 ㈠蝶窦的分型 Hammer将蝶窦分成3型，即：甲介型(3%)、鞍前型(11%)、鞍型(86%)。此法简单易记且较实用，值得推行。上海长征医院在研究了100例病人的术前X线分析及术中探查证实，以及尸体解剖标本调查后，提出了两侧蝶窦组合分型法。这种分型法既全面又合理，又能满足临床工作需要，对选择经鼻蝶窦手术进路上具有重要意义。具体分型为： ⒈相同型 两侧蝶窦气化类型相同，在100例中占63.5%，其中有双侧甲介型、鞍前型、半鞍型、全鞍型、鞍枕型。该5型是根据蝶窦向后发育的程度来划分的(见图)。甲介型窦腔小，其后壁距蝶鞍1.0cm以上。鞍前型窦腔后壁不超过A线。半鞍型窦后壁在A、B线之间。全鞍型窦腔后壁则在B、C之间，而鞍枕型窦腔后壁越过C线入枕骨。 ⒉不同型 两侧蝶窦气化类型不相同，在10O例中占36.5%，包括甲介鞍前型、甲介半鞍型、甲介全鞍型、甲介鞍枕型、鞍前半鞍型、鞍前全鞍型、鞍前鞍枕型、半鞍全鞍型、半鞍鞍枕型、全鞍鞍枕型。 如选择经鼻中隔蝶窦人路时，不论是蝶窦属于相同型或不同型、即使是手术难度较大的甲介型及鞍前型，都可以经此入路实施手术，其优点是手术操作易保持中线入路，且较安全。 后筛房与蝶窦关系较为密切．其气化由后上扩展，可在蝶窦的前上部形成隆起。后筛房位于蝶窦上方而后壁可达蝶鞍前壁者，称为蝶上筛房，如果术中误入会造成麻烦，因此手术前，必须充分了解蝶上筛房的发育状况，熟悉其解剖形态，对于手术的顺利进行和避免手术并发症，均有重要意义。 ㈡垂体瘤的病理学分类 按传统光镜检查，临床上将垂体腺瘤分为嫌色性垂体腺瘤、嗜酸性垂体腺瘤、嗜碱性垂体腺瘤、混合性垂体腺瘤与垂体腺癌。随着电子显微镜在临床的广泛使用，以及免疫细胞学技术的发展．已可识别腺垂体的各种细胞的亚细胞结构，区分细胞的来源。据Kavacs等人的分型，可分为：生长激素细胞腺瘤(浓密颗粒型、稀密颗粒型)、催乳素细胞腺瘤(浓密颗粒型、稀密颗粒型)、促皮质激素细胞腺瘤(功能型、静止型)、促甲状腺激素细胞腺瘤、促性腺激素细胞腺瘤、无功能性细胞腺瘤(非瘤样细胞型、瘤样细胞型)、多激素腺瘤(生长激素十催乳素、细胞混合型、嗜酸性干细胞型、催乳生长激素细胞型)及未分类型等。这些分型对后续治疗是有帮助的。 ㈢垂体癌的临床表现 ⒈一般症状 头痛，以双颞侧或前额侧为多见，痛时伴有眼部不适或伴有头晕，随肿瘤的生长而加重，可伴有恶心、呕吐。若肿瘤长入Ⅲ脑室及侧脑室内，亦可出现颅内高压症及其他神经症状。作者曾遇有以癫痫发病者，还曾遇到2例女性患者，1例肿瘤自颅底向脑干发展，病情十分严重，另1例因肿瘤由颅内穿入蝶窦、鼻腔，突出鼻前庭内，致鼻阻塞．术前误诊为鼻息肉。 ⒉内分泌障碍症状 ⑴催乳素腺瘤：男性病人，早期表现性欲减退、阳萎、胡须稀少、泌乳、乳房肿大，后期外生殖器变小，睾丸萎缩变小，不育。女性病人，表现为月经不调、稀少、闭经、泌乳、不孕，称Forbes-Albright综合征。全身皮下脂肪增多、肥胖、性功能低下甚至丧失，称为肥胖性生殖器退化症；⑵肢端肥大症；典型症状是颅骨增厚，颧骨、鼻窦、乳突增大，下颌突出，牙齿稀疏，手足粗大、肤色变黑、关节酸痛、肢体曲伸不便、皮肤粗糙、毛发增多，鼻、唇及舌增大，声带肥厚、声音低沉，可有糖尿及血压升高。在青春期少年中，骨骼过度生长而呈巨人症；⑶Cushing综合征的表现呈向心性肥胖，如水牛背、四肢瘦小、脸圆如满月、红润多脂，且出现粉刺，腹部及大腿出现紫红色萎缩纹，血压升高，出现糖尿。若病人肾上腺皮质功能不全，可有血压偏低、血糖低、贫血、嗜酸性粒细胞增高。如果症状进一步加重，可出现水、脂肪、糖代谢障碍，体温改变，或多饮多尿，血糖、尿糖增高，嗜睡．甚至意识不清，呈高渗性脑水肿而出现所谓“垂体性恶病质”。 ⒊视力、视野障碍症状 此症状是肿瘤压迫视神经、视交叉与视束之故。一般病程在中、晚期，先出现视野象限性缺失，继而出现典型的双颞侧偏盲，最后至全盲。在视野障碍同时，可出现视力减退，甚至全盲。若肿瘤旁向发展或侵入海绵窦，亦可累及Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ脑神经，引起眼肌麻痹。因视神经直接受压，可致视神经乳头苍白、缩小，呈视神经原发性萎缩。 ⒋神经内分泌变化 一般认为腺垂体可分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)、黑色素细胞刺激素(MSH)、生长激素(GH)，催乳激素(PRL)、促甲状腺激素(T