蜡泪样骨病.ppt

蜡泪样骨病，也称蜡油样骨病，为一种罕见的原因不明的骨质硬化性疾病，好侵犯单侧肢体。1928年由Leri首次报告又称Leri病，因增生的骨质自上而下沿骨干侧向下流注，似蜡烛表面的蜡泪，故称蜡泪样骨病。本病虽是一种少见骨骼发育障碍性疾病，但可根据X线特有的改变及病理学检查可确诊。大多学者认为本病与外伤无正相关性。 病因及病理特点 疾病的特点是好侵犯单一肢体，增生的骨质自上而下沿一侧向下流注，很象蜡烛泪故而得名。本病原因不明，病理主要改变为骨内外膜增生，呈不规则硬化。骨干上新骨堆积，骨轮廓变形，但极少见到骨干膨胀现象。病骨无恶变或病理骨折发现，无家族史，也非是遗传病。儿童至老年都可发病，但多数发生于5～20岁者。 X线表现 在长管状骨皮质，呈连续或断续的硬化骨条或斑块，从近侧向远侧伸延，多局限于一侧骨皮质，亦可包绕整个骨皮质。骨表面高低不平，宛如熔化而滴流之蜡油。密度极高如象牙骨样。增生骨周围骨结构正常，增生过多时髓腔变窄。骨松质内亦可见不规则线状、斑块状骨质增生。早期，骨的近关节部分不受累及，最终能伸入骨骺及跨越关节侵及另一骨干。 短管骨与骨骺的病变相似，表现为骨内有斑点状或条纹状致密影，不易引起轮廓改变，关节多不受影响，即使关节两端骨质发生明显新骨堆积，关节面仍保持光滑，此乃本症特点之一。附近软组织中常有骨质沉积。 鉴别诊断 骨斑点症：为海绵骨的多发斑点状骨质硬化，并无骨质的烛泪状新骨形成。 石骨症：全身骨质普遍硬化，皮质增厚，髓腔变窄，骨轮廓无波浪状变形，骨脆易折。 硬化性骨髓炎：多发生于骨干，皮质增生硬化局部呈梭形隆起，髓腔狭窄、闭塞，偶尔可见小透光区。 治疗措施 目前该病发病原因不明，仍无良好的治疗方法，故只采用对症保守治疗或手术刮除。 * 蜡泪样骨病 *