副肿瘤风湿样综合征__培训课件.ppt

主要内容 概述：肿瘤与风湿 副肿瘤关节病 肿瘤相关性肌炎 副肿瘤性血管炎 肿瘤相关性低磷骨软化病 总 结 血清阴性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征 掌跖筋膜炎伴多关节炎 肥大性骨关节病 副肿瘤多关节炎 副肿瘤性血管炎 144篇文献--------- 多数是个例报道，少数为病例系列报道。 主要为实体瘤和血液系统肿瘤 平均年龄75.4岁（27-86岁） 实体瘤主要为 非小细胞肺癌 32 肾癌 20 结肠腺癌 18 乳腺癌 11 77%血管炎早发或同时存在于肿瘤发现或复发时 最常见的血管炎为 LCV 43 HSP 24 PAN 22 MPA 9 WG 19 CSS 1 GCA 20 Paraneoplastic vasculitis in patients with solid tumors: report of 15 cases 15年内相继诊断血管炎596例 56人发现肿瘤60例次 9.3%血液系统 17实体瘤 43 肿瘤与血管炎时间时间关系早于 21同时 10晚于 29 肿瘤和血管炎发现间隔在12月内（15/56）9/276（3.2%） LCV2/31 （6.6%） HSP 1/86(1.2%) PAN or ANCA相关 3/204（1.5%） GCA ROSER SOLANS-LAQUé, Paraneoplastic vasculitis in patients with solid tumors: report of 15 cases, J Rheumatol 2008;35:294–304 主要内容 概述：肿瘤与风湿 副肿瘤关节病 肿瘤相关性肌炎 副肿瘤性血管炎 肿瘤相关性低磷骨软化病 总 结 血清阴性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征 掌跖筋膜炎伴多关节炎 肥大性骨关节病 副肿瘤多关节炎 肿瘤相关性肌炎（CAM） 临床特点： 100年前第一例胃腺癌患者活检发现 与皮肌炎相关最密切（SIRs 3.8-7.7） 无肌病性皮肌炎相关 多发性肌炎（SIRs 1.7-2.15）与包涵体肌炎相关性弱 皮肌炎---卵巢、胰腺、胃、结肠直肠癌、非何杰金淋巴瘤 多发性肌炎---肺癌、膀胱癌、非何杰金淋巴瘤 鼻咽癌（亚洲人群） 肿瘤相关性肌炎---病理生理 结直肠患者的健康肌肉中发现高水平的Mi-2、Jo-1、Ku抗体肿瘤交叉免疫 Anti-p155 儿童和成人皮肌炎 Anti-p155/140 3年内诊断为恶性肿瘤的患者阳性率64.9% Meta分析CAM 敏感性78% 特异性89% TIF-α（转录调节因子）泛素化降解肿瘤抑制蛋白p53抗TIF-α抗体---CAM Anti-MJ 结合核基质蛋白NXP2 仍需大规模的研究证实 肿瘤相关性肌炎---治疗 CAM激素治疗通常有效 皮损顽固 5年生存率较原发性肌炎差 56% VS 92% 53%术后、放疗、化疗后缓解；有些病例肿瘤无复发时肌炎复发 主要内容 概述：肿瘤与风湿 副肿瘤关节病 肿瘤相关性肌炎 副肿瘤性血管炎 肿瘤相关性低磷骨软化病 总 结 血清阴性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征 掌跖筋膜炎伴多关节炎 肥大性骨关节病 副肿瘤多关节炎 肿瘤相关性低磷骨软化病（TIO） 1947年 McCance首先发现 15岁少女骨痛、步伐失调、低磷血症、大剂量维生素D治疗无效，股骨肿瘤去除后缓解 主要表现为病理性骨折、肌无力、身材变矮、低磷血症、高尿磷、正常或低水平的1,25（OH）2D3、40岁前不常见、与其他原因的骨软化病相似 需排除先天性或获得性高尿磷：儿童