血液系统疾病急性白血病__培训课件.ppt

（三）造血干细胞移植 （四）生物治疗和基因治疗 1.生物治疗（biotherapy）概念：“任何生物学物质或生物制剂的治疗性应用”。又称为生物调节疗法、生物免疫疗法。 2.80年代提出的四大生物技术： 细胞因子疗法。 细胞生物疗法。 单克隆抗体生物疗法：Mylotarg（CMA676）。 肿瘤疫苗。  基因治疗举例 抑制白血病发生相关基因的表达。 正常造血干细胞耐药基因的导入。 白血病细胞自杀基因的导入。 白血病细胞免疫调节分子基因的的导入。 小结： 1.基础研究：四大病因、四大病理机制、四大分子病理机制—基础。 2.诊断手段：形态学、免疫学、遗传学、分子生物学（MIC-M）—难点。 3.四大临床表现+基本治疗：（化疗+支持治）—重点。 4.高级治疗：（干细胞移植、生物治疗、基因治疗）—热点。 存在的问题： 多药耐药 （Multidrug Resistance,MDR） 微小残留病 （Minimal Residual Disease,MRD） * 血液系统的恶性肿瘤： * 治疗=输血+支持 发病率=死亡率。 * 新闻病、明星病。带领肿瘤治疗的潮流。 * 烷化剂-核酸烷化。 * As2O3对APL的作用包括诱导其部分分化和促进其凋亡的双重作用，低浓度诱导部分分化，高浓度促进凋亡。 * 三氧化二砷和维甲酸的诱导白血病细胞分化的作用是导致治疗相关的高白细胞血症的关键。 * APL患者的三氧化二砷或维甲酸治疗相关的高白细胞血症是促进严重的DIC、提高其早其死亡率和增加其中枢神经系统浸润的重要因素之一。 AML-M1 AML-M2 AML-M3 AML-M4 AML-M5a AML-M6 AML-M7 ALL-L1 ALL-L2 ALL-L3 免疫学检查cluster of differentiation system：系列特异性和阶段特异性。 MICROSCOPY (immunochemistry) FLOW CYTOMETRY Antibodies Cell 实验室检查 AML: cMPO 、 CD117 、 CD13 、 CD33、 CD65 、 CD14、CD15、CD64 、 HLA-DR、血型糖蛋白、CD41、CD61。 ALL:B:CD79a 、 cCD22、 cIgM 、 CD19、 CD20 、 CD10 、 CD24。 T:cCD3、TCR 、 CD2 、 CD5、CD7、CD4、 CD8、CD10 、 CD1a 、 TdT。 Stem Cell: CD34+、CD38- 、Lin - 遗 传 学(Cytogenetics) Detection of fusion genes by FISH 细胞遗传学和分子生物学异常 染色体改变 基因改变 白血病 类型 t(8;21)(q22;q22) AML1-ETO M2 t(15;17)(q22;q21) PML-RARα M3 t(11;17)(q23;q21) PLZF-RARα M4 inv(16)(p13;q22) CBFβ-MYH11 M4Eo t(16;16)(p13;q22) CBFβ-MYH11 M4Eo t(11q23) MLL M4/M5 t(8;14)(q24;q32) MYC-IgH L3 t(9;22)(p34;q11) BCR-ABL M4Eo APL with t(15;17) PML-RAR? Acute myeloid leukaemia with t(8;21)(q22;q22); AML1/ETO Acute myeloid leukaemia with inv(16)(p13q22) or t(16;16)(p13;q22); CBFb/MYH11 血液肿瘤的WHO2000分型 1999年WHO临床顾问委员会发表了血液肿瘤分类方案： 髓系肿瘤. 淋巴系肿瘤. 肥大细胞肿瘤. 组织细胞肿瘤. WHO髓系肿瘤分类方案 急性髓系白血病(AML) I. AML伴有重现性细胞遗传学易位 AML伴有t(8;21)(q22;q22).AML1(CBFα)/ ETO APL [AML伴有t(15;17)(q22;q11-12)及其变体.PML / RARα] AML伴有骨髓异常嗜酸粒细胞 [inv（16）（p13；q22）或t（16；16）（p13； q11）. CBFβ/MYH11X] AML伴有1