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2016考研西医综合考研知识点 物质代谢及其调节 物质代谢及其调节 ★糖酵解的三个关键酶： 1.己糖激酶：促进：胰岛素;抑制：6-磷酸葡萄糖(反馈)、长链脂酰CoA(变构) 2.6-磷酸果糖激酶-1(最重要)：变构激活剂：AMP、ADP、1,6-二磷酸果糖和2,6-二磷酸果糖(其中，2,6-二磷酸果糖是最强的变构激活剂) 变构抑制剂：ATP、柠檬酸 3.丙酮酸激酶：变构激活剂：1,6-二磷酸果糖 抑制：ATP、丙氨酸(肝内)、胰高血糖素 ★糖酵解过程中的两次底物水平磷酸化： 第一次：1,3-二磷酸甘油酸→3-磷酸甘油酸(磷酸甘油酸激酶，可逆) 第二次：磷酸烯醇式丙酮酸→丙酮酸(丙酮酸激酶，不可逆) ★糖酵解过程中生成NADH+H+的反应： 3-磷酸甘油醛→1,3-二磷酸甘油酸(3-磷酸甘油醛脱氢酶) NADH+H+的去向：用于还原丙酮酸生成乳酸(缺氧时);进入呼吸传递链氧化(有氧时)。 产能：获得ATP的数量取决于NADH进入线粒体的穿梭机制(2中可能)：经苹果酸穿梭，一分子NADH+H+产生2.5ATP;经磷酸甘油酸穿梭，一分子NADH+H+产生1.5ATP ★糖酵解、糖异生、磷酸戊糖途径、糖原合成与分解代谢的交汇点：6-磷酸葡萄糖 ★磷酸甘油酸激酶：在糖酵解和糖异生过程中均起作用(可逆反应) ★糖酵解的生理意义：1.迅速提供能量;2.机体缺氧或剧烈运动肌局部血流不足时，能量主要通过糖酵解获得;3.红细胞完全依赖糖酵解供应能量。 ★三羧酸循环的主要部位：线粒体 ★丙酮酸脱氢酶复合体的辅酶有：硫胺素焦磷酸酯(TPP)、硫辛酸、FAD、NAD+、CoA ATP/AMP比值增加可抑制丙酮酸脱氢酶复合体;Ca2+可激活丙酮酸脱氢酶复合体。 丙酮酸→乙酰CoA的反应不可逆，因此乙酰CoA不能异生为糖，只能经三羧酸循环彻底氧化，或是合成脂肪酸;糖代谢产生的乙酰CoA通常不会转化为酮体。 ★三羧酸循化“一二三四”归纳： 1.一次底物水平磷酸化： 琥珀酰CoA→琥珀酸(由琥珀酰CoA合成酶催化，生成的高能化合物为：GTP) 2.二次脱羧：(1)异柠檬酸→α-酮戊二酸(异柠檬酸脱氢酶) (2)α-酮戊二酸→琥珀酰CoA(α-酮戊二酸脱氢酶复合体) 3.三个关键酶： (1)柠檬酸合酶：变构激活剂：ADP;抑制：ATP、柠檬酸、NADH、琥珀酰CoA (2)异柠檬酸脱氢酶：激活：ADP、Ca2+;抑制：ATP (3)α-酮戊二酸脱氢酶复合体：激活：Ca2+;抑制：琥珀酰CoA、NADH 4.四次脱氢：(1)异柠檬酸→α-酮戊二酸(异柠檬酸脱氢酶，生成NADH+H+) (2)α-酮戊二酸→琥珀酰CoA(α-酮戊二酸脱氢酶复合体，生成NADH+H+) (3)琥珀酸→延胡索酸(琥珀酸脱氢酶，生成FADH2) (4)苹果酸→草酰乙酸(苹果酸脱氢酶，生成NADH+H+) 经氧化呼吸链产能：一分子NADH+H+生成2.5ATP;一分子FADH2生成1.5ATP ★琥珀酰CoA的代谢去路： 1.糖异生：琥珀酰CoA→草酰乙酸(三羧酸循环)→磷酸烯醇式丙酮酸(磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶)→糖异生 2.有氧氧化：(接上式)磷酸烯醇式丙酮酸→丙酮酸→有氧氧化(三羧酸循环) 3.合成其他物质：(接上式)丙酮酸→乙酰CoA (1)合成酮体;(2)合成胆固醇;(3)合成脂酸 3.参与酮体的氧化：乙酰乙酸 + 琥珀酰CoA→琥珀酸 + 乙酰乙酰CoA 4.合成血红素：琥珀酰CoA + 甘氨酸 + Fe2+ →血红素 ★草酰乙酸的代谢去路：见上述 ★乙酰CoA和酮体不能异生为糖，所以脂酸、生酮氨基酸不能进行糖异生;除生酮氨基酸外的氨基酸都可进行糖异生。 ★能量计算：1分子丙酮酸彻底氧化可生成12.5ATP(包括四次脱氢生成的9ATP、一次底物水平磷酸化生成的1ATP和三羧酸循环之前一步丙酮酸氧化脱羧生成的2.5ATP) ★糖原的合成需要的高能化合物为：ATP(用于生成6-磷酸葡萄糖)和UTP(与1-磷酸葡萄糖反应生成尿苷二磷酸葡萄糖和焦磷酸) ★糖原合成与分解的关键酶：糖原合酶、糖原磷酸化酶(不可逆反应) ★糖原合酶：糖原合酶b没有活性(磷酸化的);糖原合酶a有活性(去磷酸化的) 糖原磷酸化酶：磷酸化酶b没有活性(去磷酸化的);磷酸化酶a有活性(磷酸化的) ★糖异生的原料：乳酸、甘油、生糖氨基酸、GTP、ATP(注意：有GTP) ★短期饥饿时，肝糖原几乎耗尽，血糖浓度的维持主要靠糖异生作用;肌糖原及组织中的葡萄糖不能转变为血糖;长期饥饿时血糖主要来自肌蛋白降解来的氨基酸，其次为