急性非淋巴细胞白血病诊疗方案.docx

急性非淋巴细胞白血病诊疗方案急性白血病（acute Leukemia，AL）是由于造血干祖细胞恶变，导致某系列白细胞成熟障碍，其幼稚白细胞在骨髓或其它造血组织中恶性增殖，浸润全身组织器官，使正常造血功能受抑，以贫血、发热、出血、肝脾及淋巴结肿大、感染等为主要表现的一组造血系统恶性肿瘤。本病多起病急骤，发展迅速。??? 急性白血病的发病率? 全世界平均发病率约3.1/10万，欧美国家发病率较高，国内发病率占癌肿发病率的第6～8位，为十大恶性肿瘤之一。男性多于女性，是儿童及青少年最常见的恶性肿瘤。广州中医药大学第一附属医院血液病专科杨洪涌?? 本病属中医急劳、虚劳、血证、内伤发热、温病、症积等范围。【病因病理】一、西医病因病理（一）病因及发病机制?? 急性白血病的病因尚未完全清楚，经近年研究表明，可能与下列因素有关：1．病毒感染? C型RNA病毒、成人T细胞白血病病毒（HTLV）等，目前被认为可引起白血病。2．化学物质与环境因素? 多种具骨髓毒性的化学物质均可能引起白血病，包括苯及其化合物、有机溶剂、杀虫药，某些药物（如氯霉素、保泰松、镇静安眠药、磺胺、烷化剂等抗癌药等），可能引起本病。3．电离辐射? 长期接触γ射线、X线等放射线，可诱发白血病。4．遗传因素? 某些遗传性疾病或免疫缺陷症患者易发白血病。??? 急性白血病的发病机制尚未充分阐明。一般认为是上述因素作用下，机体免疫功能失调，或基因变异，使造血干祖细胞恶变，分化、成熟障碍，凋亡减少，原始幼稚血细胞恶性增殖并浸润骨髓及全身组织器官，导致正常造血细胞明显减少，不能发挥正常功能而发生出血和感染等。（二）病理1．白血病细胞增生和浸润? 为本病特异性病理变化，主要发生于造血组织，如骨髓、肝脾、淋巴结，并可累及全身组织器官。2．出血、组织营养不良及坏死? 出血可发生于任何部位，程度各异，常见于皮肤、鼻、口腔粘膜、肺、胃及脑等；白血病细胞的浸润、组织出血及梗死可引起局部组织变性、坏死；代谢障碍可引起全身组织营养不良。3．继发感染? 以细菌及真菌感染较常见。感染发生时，局部炎症反应较微，但病灶易扩散，组织变性较严重。二、中医病因病机1．素秉不足，复感邪毒? 先天禀赋不足，后天失于调养，致脏腑功能失调，正虚体弱，复感风寒暑湿燥热或温毒之邪，入里化火成毒，损伤脏腑气血阴阳；2．服药不慎，药毒内留? 因病服药不慎，热毒内结，深入脏腑、骨髓，耗伤精血、真元，损伤脏腑阴阳，使气血衰败，卫外藩篱益疏而不固，更易感受外邪，重伤正气。或热毒化火，迫血妄行，则为血证。3．饮食不节，痰凝气结? 过食煎炸热毒之品，胃中积热，煎炼津液成痰浊；或过食膏粱厚味，聚湿生痰，痰湿凝滞，阻碍气机，痰凝气结，则恶核累累；痰湿热毒内困，郁而化火，湿热蕴蒸则身热不扬；饮食不节，脾胃受伤，则气血生化乏源，无以充养肾精，致精气亏虚。4．劳倦过度，损伤脾肾? 烦劳过度，损伤脾胃，一则气血生化乏源，无以充养脏腑百骸，致元气亏虚，营卫不足，卫外不固，时时外感；一则脾胃虚弱，运化无权，湿邪痰浊内生，阻碍气机，气滞血瘀，痰瘀互结，则为恶核、症积之候。5．它病内伤，转化成劳? 肺痨、热病、脏腑癌症等病久，或失治误治，一则阴阳气血亏损，二则久病入络，使气滞血瘀痰凝，或郁而化热化火成毒，则急劳、虚劳、血证诸证作矣。??? 上述诸因导致热毒之邪内炽，既可亏耗阳气，使脾失统摄，肾失封藏；又可入营动血，或灼伤阴液，使阴虚火盛，热伤血络，迫血妄行而为血证，阳络伤则血外溢而鼻衄、齿衄、舌衄、咯血、吐血、肌衄；阴络伤则血内溢而尿血、便血、崩漏；甚则大出血而气随血脱。若热邪熏灼，炼液为痰，或脾虚失运，聚湿成痰，痰火相搏，郁结成块，则为瘰疬恶核。气虚则推动无力，血虚则血行艰涩，均可致气滞而血瘀；瘀血与痰浊交阻，结于胁下，则为症积；瘀血、痰浊随火动，随气升，又可攻心、闭窍、乘肺，变证多端，均为危候。总之，本病病因责之于禀赋不足，感受外邪；服药不慎，药毒内伤；饮食不节，痰凝气结；劳倦过度，损伤脾肾；它病内伤，转化成劳。其主要病机是因虚致实，因实致虚，虚实错杂，热毒、痰瘀内结，脏腑气血阴阳亏虚，络伤血溢，正亏邪盛，正邪交争则发热；正不胜邪则阴阳离决而死亡。【临床表现】（一）起病较急? 多数起病急骤，特别是青壮年病者；多数老年患者及低增生白血病患者则起病较缓。常以疲乏、头晕、咽痛、齿龈肿痛、淋巴结肿大、发热等就诊。（二）发热? 常为首发症状，也可发生在任何阶段，热型不一，热度不等。继发感染是急性白血病发热的主要原因，其发热常为高热或超高热，多伴畏寒、多汗、身痛、消瘦、衰竭等，感染部位以咽部、口腔、上呼吸道、肺部、尿路、肠道为多见，化疗后粒细胞缺乏时更易见口腔、咽喉、呼吸道及肛周感染，可出现败血症；病原体以革兰氏阴性杆菌为主，其次为真菌，亦可为革兰氏阳性菌、病毒、衣原体