β2微球蛋白与透析相关淀粉样变__培训课件.ppt

* 治疗方案-非药物治疗 血液净化治疗 血液透析，血液透析滤过，血液滤过分别与吸附β2-m灌流器串联可清除大量的β2-m。 肾移植 出现透析性骨关节病的症状，应及早行肾移植术。肾移植术后透析性骨关节病的关节症状很快改善，骨、关节病变的放射学改变和淀粉样沉积依旧存在。 * 预后及预防 预后 与病程长短及并发症的情况密切相关 预防 增加β2-m的清除 采用高通量透析膜(聚矾膜F60，F80，AN69)血液滤过(hemofilrtation)和血液透析滤过(hemodia filtration)技术，以及腹膜透析，能减少和延缓β2-m淀粉样病的发展。 避免β2-m的释放 采用生物相容性好的膜，保证透析液的纯度，去除透析液中的内毒素。 * 流行病学 β2-微球蛋白淀粉样变性透析前或透析后均可发生，腕管综合征和淀粉样关节病的发生率与透析时间长短有关。 在透析的头5 年，这些并发症的发生率低于5%，10 年后高达65%。15 年后可达75%～100%，发病频率随年龄增长而增加。男女患病大致相似。 * American Journal of Kidney Diseases, 2009(54):104-111 * American Journal of Kidney Diseases, 2009(54):104-111 * American Journal of Kidney Diseases, 2009(54):104-111 * 谢谢 Any question? * * ?2微球蛋白与透析相关淀粉样变 北京大学第三医院肾内科 唐子勇 * 透析相关性淀粉样变 1975 年Warren 报告长期透析患者出现腕管综合征，腕管组织中有淀粉样蛋白沉积。 1985 年Gejyo 等证实这淀粉样沉积物中的主要成分是β2-微球蛋白(β2-microglobulin，β2M)，故称β2-微球蛋白淀粉样变。 * 透析相关性淀粉样变 长期透析患者常见而严重的并发症, 主要表现为关节和关节周围组织的淀粉样沉积， 导致骨和关节的致残性病变。 临床表现 腕管综合征(carpal tunnel syndrome) 骨关节病 破坏性关节病 囊性骨损害与病理性骨折 全身性淀粉样变 * 腕管综合征 腕管是腕掌部的一个骨-纤维管，拇长屈肌和4根屈指浅肌腱、4根屈指深肌腱及正中神经通过此管进入手部。腕管在手腕掌桡侧，由腕骨和腕横韧带构成。 由于腕管内容积减少或压力增高，使正中神经在管内受压，以桡侧３～４个手指麻木、疼痛，夜间或清晨较明显，疼痛有时放射到肘；有时拇指外展、对掌无力，动作不灵活为主要表现而形成的综合征。 * * 腕管综合征(carpal tunnel syndrome) 多为透析相关性淀粉样变的早期临床表现，主要由β2-微球蛋白淀粉样物沉着于腕管内的腱鞘、滑膜、屈肌腱或屈肌韧带，造成腕管腔相对狭小，腕管内压上升，正中神经受压所致。 临床表现有手痛、麻木、感觉迟钝、鱼际肌萎缩和功能障碍。叩击腕部正中神经不仅可引起局部疼痛，而且可引起远离叩击部位的正中神经分布区域的疼痛和感觉迟钝 (Tinel 征阳性)。让患者手腕屈曲，两手相对，则可引起食指、中指和环指桡侧感觉丧失(Phalen’s 征阳性)。 * 腕管综合征的骨科检查要点 屈腕试验 将腕掌屈，同时压迫正中神经1-2min，若手掌侧麻木感加重，疼痛痛加剧并放射示指、中指，即为阳性 叩触诊试验-Tinel征 轻叩或压迫腕部掌侧的腕横韧带近侧缘中点，若出现和患侧手指刺激及麻木异常感觉加剧时，即为阳性 举手试验 患者仰卧，将患肢伸直高举，若出现上述两项表现，即为阳性 脉带试验 与测量血压的方法相似，仅需将血压升至收缩压以上。若出现上述表现即为阳性 中指试验 嘱患者肘、腕及指间关节伸直，掌心向下。令其中指的掌指关节做背伸活动，检查者施以阻力。若在肘屈纹以下两横指处(即挠侧腕短伸肌的内侧缘处)有疼痛，则为阳性 * 腕管综合征的病因 局部因素 引起腕管容积减小的因素：如Colles骨折、Smith骨折、舟骨骨折及月骨脱位后畸形愈合，以及肢端肥大症等 引起腕管内容物增加的因素：如脂肪瘤、腱鞘囊肿、腕管内肌肉位置异常、滑膜炎、血肿。 全身性因素 神经变性：糖尿病、酒精中毒、感染、痛风等 体液失衡：妊娠、口服避孕药、长期血液透析、甲状腺功能低下 姿势因素-用腕过度劳动者 计算机操作人员、扶拐杖走路的残疾人等。 一部分病因不明 * 骨关节病 关节疼痛为突出的临床表现。主要累及肩关节，多为双侧性，在透析期间加重。旋肌腱鞘和滑膜增厚可导致关节活动度减低，特别易影响肩关节、腕关节、手指关节。 慢性手指屈肌肌腱滑膜炎会造成病变手指伸肌功能的渐进性丧失，伴有扳机指症状。也可出现关节肿胀、关节积液和复发性关节囊积血。 * 破坏性关节病 多