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发病因素 支气管感染和阻塞,两者相互作用,互为因果。支气管扩张依其形状改变可分为柱状和囊状两种,亦常混合存在。支气管扩张常常是位于段或亚段支气管管壁的破坏和炎性改变,受累管壁的结构,包括软骨、肌肉和弹性组织破坏被纤维组织替代。扩张的支气管内可积聚稠厚脓性分泌物,其外周气道也往往被分泌物阻塞或被纤维组织闭塞所替代。 临床表现 一、症状 典型的症状为慢性咳嗽、大量脓痰和反复咯血。 (一)慢性咳嗽、大量脓痰??与体位改变有关, 这是由于支气管扩张部位分泌物积储, 改变体位时分泌物剌激支气管黏膜引起咳嗽和排痰。常在晨起或夜间卧床转动体位时咳嗽、咳痰量增多。感染急性发作时,黄绿色脓痰明显增多,每日可达数百毫升,如痰有臭味,提示合并有厌氧菌感染。感染时痰液收集于玻璃瓶中静置后出现分层的特征: 上层为泡沫,下悬脓性成分,中层为混浊黏液,下层为坏死组织沉淀物。 (二)反复咯血??50%~70% 的患者有程度不等的咯血,咯血程度不等,咯血量与病情严重程度、病变范围有时不一致。 三)反复肺部感染??其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。常由上呼吸道感染向下蔓延所致,出现发热、咳嗽加剧、痰量增多、胸闷、胸痛等症状。 二、体征 早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征,病变重或继发感染时常可闻及 下胸部、背部固定而持久的局限性粗湿性音,有时可闻及哮鸣音,部分慢性患者伴有杵状指(趾)。出现肺气肿、肺心病等并发症时有相应体征。 诊断: 根据反复咯脓痰、和/或咯血等临床表现,结合幼年有诱发支气管扩张的呼吸道感染病史,一般临床可作出初步诊断。高分辨CT(HRCT) 诊断的敏感性和特异性均可达到90%以上,现已成为支气管扩张的主要诊断方法。特征性表现为管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊样改变即可明确诊断为支气管扩张。 鉴别诊断 支气管扩张是一种不可逆性的肺损害,需与其鉴别的疾病主要为慢性支气管炎、肺脓肿、肺结核、先天性肺囊肿、支气管肺癌和弥漫性泛细支气管炎等,仔细研究病史和临床表现,以及参考胸片、HRCT、纤维支气管镜和支气管造影的特征常可做出明确的鉴别诊断。 支气管扩张症的内科治疗主要是控制感染和促进痰液引流 (一)控制感染??控制感染是支气管扩张症急性感染期的主要治疗措施。 (二)去除痰液??包括体位引流和稀释脓性痰,必要是时还可经纤维支气管镜吸痰。 (三)抗炎症治疗:慢性气道炎症是支气管扩张很重要的一个致病机制。抗炎症治疗有可能减轻气道炎症,帮助受损气道粘膜和纤毛功能的修复。 外科治疗 反复发作急性下呼吸道感染或大咯血、病变范围局限于一侧肺、不超过2个肺叶,经药物治疗不易控制,全身情况良好,可根据病变范围作肺段或肺叶切除术。如病变较轻,且症状不明显,或病变较广泛累及双侧肺,或伴有严重呼吸功能损害者,则不宜手术治疗。 肺泡癌空洞 细支气管肺泡癌弥漫型 肺部炎症 支气管肺炎 肺脓肿 肺脓肿与癌性空洞 交医胸外 肺脓肿空洞 曲霉菌病空洞 结核空洞继发曲霉菌球 间断咳嗽、血痰1月,恶心呕吐20天; 支气管镜见大量真菌 胸部其他肿瘤 肺部良性肿瘤 肺部孤立性转移癌 纵隔淋巴肉瘤 支气管腺瘤 炎性假瘤 交医胸外 良性肿瘤 肺 癌 交医胸外 【 治 疗 】 治疗原则是以手术为主的综合性治疗。 治疗方法有手术、放疗、化疗、免疫及中医中药治疗。 交医胸外 手术治疗仍是当前非小细胞肺癌的首选疗法。但仅有20%的病人适合手术,手术后5年生存率约20%---40%。 外科手术治疗 交医胸外 手术适应症 无远处转移,包括实质性脏器,肺外淋巴结及骨骼等。 未向胸内临近脏器如心包,主动脉,上腔静脉,食道等广泛侵袭,无广泛纵隔、肺门淋巴结转移,无癌性胸膜炎。 无严重心、肺、肝、肾功能不全,全身情况较好。 交医胸外 手术适应症 早期肺癌外科手术治疗通常能达到治愈的效果 ⅠⅡ期和部分经选择的ⅢA期(T3N1M0)的非小细胞肺癌(NNSCLC) 已明确淋巴转移(N2)的手术应在(新辅助)化疗/放疗后进行 ⅢbⅣ手术不列为主要治疗手段 手术方式 肺叶切除术 全肺切除术 袖状肺叶切除术 肺段或肺楔形切除术 电视胸腔镜手术 外 科 学 术后并发症 1.肺感染、肺不张,胸膜腔感染、胸腔积液、脓胸。切口感染、延迟愈合。 2.支气管胸膜瘘 3.复发及转移 手术疗效 手术切除率 85%-- 97% 非小细胞肺癌(NSCL)Ⅰa-b 期 T?N0M0 约50%可获得长期生存,五年生存率大于70% Ⅱ、Ⅲ期 1年生存率大于80%,3 年生存率大于50%. 5年总生存率30--40%,10年生存率10%
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