肺静脉畸形引流影像学诊断__培训课件.ppt

左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉 鉴别诊断：双上腔静脉—汇入冠状窦 左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉 右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉 弯刀征（scimitar sign） “弯刀征”是一个影像学征象，为后前位胸片上位于心脏右侧向下内朝向横隔的一个弯曲的血管影，它由一条异常的引流右肺的肺静脉所形成，因形似土耳其弯刀，故名。这条静脉可以弯曲如刀，也可以变直或变细。有时可见多条静脉。它的出现提示临床应进一步检查是否有“弯刀综合征”存在。 右下叶肺静脉异常引流（弯刀征） MIP. CTA GRE.MR 右下叶肺静脉异常引流（弯刀征） 弯刀综合征(scimitar syndrome) 即肺发育不全综合征。该征属部分性肺静脉畸形引流的一类型，其特点是右肺静脉开口于下腔静脉，少见引流至门脉、肝静脉或右心房。 1836年，Chassinant首先描述此综合征，包含有以下3种畸形：①右肺发育不全；②全部或部分右肺静脉回流到右心房或/和下腔静脉；③体动脉供血。  弯刀综合征 弯刀综合征 弯刀综合征 弯刀综合征 弯刀综合征 * ?肺静脉畸形引流（anomalous drainage of pulmonary verns ADPV）又称肺静脉连接异常(anomalous pulmonary venous connection)，或称肺静脉回流异常(anomalous pulmonary venous return)，是指肺静脉直接或通过体静脉途径与右心房连接。全部肺静脉均直接或通过体静脉与右心房连接的称为完全性肺静脉连接异常(total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC)，占所有心血管畸形的1.5%～2.6%。一支或几支肺静脉但不是全部肺静脉直接或通过体静脉与右心房连接的称为部分性肺静脉连接异常(partial anomalous pulmonary venous connection，PAPVC)。 * ???肺静脉畸形引流（anomalous drainage of pulmonary verns ADPV）又称肺静脉连接异常(anomalous pulmonary venous connection)，或称肺静脉回流异常(anomalous pulmonary venous return)，是指肺静脉直接或通过体静脉途径与右心房连接。全部肺静脉均直接或通过体静脉与右心房连接的称为完全性肺静脉连接异常(total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC)，占所有心血管畸形的1.5%～2.6%。一支或几支肺静脉但不是全部肺静脉直接或通过体静脉与右心房连接的称为部分性肺静脉连接异常(partial anomalous pulmonary venous connection，PAPVC)。 * 完全性肺静脉异位连接或引流（Total　Abnormal 　Pulmonary　Venous　Connectionor　or Drainage，TAPVCorTAPVD） * * 完全性肺静脉异位连接或引流（Total　Abnormal 　Pulmonary　Venous　Connectionor　Drainage，TAPVCorTAPVD）是一种少见的先天性心脏病，约占先心病发病率的1.5％～3％。TAPVC根据肺静脉引流位置分为：Ⅰ型，心上型；Ⅱ型，心内型；Ⅲ型，心下型；Ⅳ型，混合型。Ⅰ型最常见，约占40~50%；该型左右肺静脉回流入左房后侧的共同肺静脉腔（CPVC）然后经垂直上静脉与无名静脉连接汇流入SVC。Ⅱ型次常见，左右肺静脉也通常形成CPVC后直接与右房或CS相通。Ⅲ型不常见，但因为该型大多存在肺静脉会流受阻而常见于多数危重新生儿；Ⅲ型左右肺静脉似“圣诞树”相连于垂直下静脉经隔肌然后汇流入IVC、门静脉。Ⅳ为混合型，最为少见，为肺静脉经不同途径回流入右心。 TAPVC必须存在房间隔交通以容许左心接受肺静脉回流。伴发畸形如：右室双流出口、完全性房室间隔缺损、左心室发育不良综合症、功能性单心室等，尤其是功能性单心室常合并于内脏异位综合征中。 完全性肺静脉异位引流多因在婴幼儿甚至新生儿期出现严重的症状而需要早期手术治疗，如不早期手术，80％的患儿在2岁内死亡。 * 完全性肺静脉异位连接或引流（Total　Abnormal 　Pulmonary　Venous　Connectionor　or Drainage，TAPVCorTAPVD） * 心下型：左右肺静脉似“圣诞树”相连于垂直下静脉，在食管的前方穿过膈肌的食管裂孔，平行于下腔静脉及腹主动脉并在两者之间下行，最常见的是与门静脉系统连接，少数与静脉导管、肝静脉或下腔静脉连接。因为该