肺静脉异位引流修改__培训课件.ppt

TADPV分型（Ⅱ型） 心内型：也称心旁型或心脏型，约占30%。肺静脉通过短的管道或3～4个孔与右心房连接，或左右肺静脉形成CPVC后直接与右房或冠状静脉窦 (CS)相通，冠状静脉窦扩大但位置正常。 RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉 心内型示意图 心内型X线片 TADPV分型（Ⅲ型） 心下型：左右肺静脉似“圣诞树”相连于垂直下静脉[共同肺静脉（非常小）] ，在食管的前方穿过膈肌的食管裂孔，与门静脉系统连接，少数与静脉导管、肝静脉或下腔静脉连接。此型占13%。 因行程遥远，受外界压迫的机会多，容易导致肺静脉引流部位梗阻，产生严重的肺淤血，预后非常差 RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉 心下型 肺静脉汇流入肝门静脉 肺静脉异位引流----心下型 TADPV分型（Ⅳ型） 混合型：最为少见，为肺静脉经不同途径回流入右心。此型占7%。 RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉 治疗方法：一经确诊，绝大多数需要手术治疗 1、 完全型肺静脉异位引流： 　　适应症 ： 宜早期手术，对严重紫绀、缺氧发作和心衰的新生儿和婴幼儿，需急诊手术。对大多数患儿，一经确诊即应尽早手术治疗。部分症状较轻、肺静脉回流无梗阻、房间隔交通较大的患者，可推迟到1岁以后再手术。 　　禁忌症： 重度肺动脉高压合并艾森曼格综合征。 2、部分型肺静脉异位引流： 　　适应症： PAPVC绝大多数合并其他心脏畸形，而需外科手术治疗。 　　禁忌症： 重度肺动脉高压合并艾森曼格综合征。 手术并发症： 　　术后早期并发症：肺水肿、肺动脉高压危象、心律失常和肺部并发症。 　　术后晚期并发症：主要为肺静脉梗阻和吻合口狭窄，而且是术后死亡和再手术的主要原因。还有反复出现的心律失常。 * ?肺静脉畸形引流（anomalous drainage of pulmonary verns ADPV）又称肺静脉连接异常(anomalous pulmonary venous connection)，或称肺静脉回流异常(anomalous pulmonary venous return)，是指肺静脉直接或通过体静脉途径与右心房连接。全部肺静脉均直接或通过体静脉与右心房连接的称为完全性肺静脉连接异常(total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC)，占所有心血管畸形的1.5%～2.6%。一支或几支肺静脉但不是全部肺静脉直接或通过体静脉与右心房连接的称为部分性肺静脉连接异常(partial anomalous pulmonary venous connection，PAPVC)。 * * * 右上叶部分性肺静脉引流异常， 90%伴有静脉窦型房缺。 * 右上叶部分性肺静脉引流异常， 90%伴有静脉窦型房缺。 * 完全性肺静脉异位连接或引流（Total　Abnormal 　Pulmonary　Venous　Connectionor　or Drainage，TAPVCorTAPVD） * * 完全性肺静脉异位连接或引流（Total　Abnormal 　Pulmonary　Venous　Connectionor　Drainage，TAPVCorTAPVD）是一种少见的先天性心脏病，约占先心病发病率的1.5％～3％。TAPVC根据肺静脉引流位置分为：Ⅰ型，心上型；Ⅱ型，心内型；Ⅲ型，心下型；Ⅳ型，混合型。Ⅰ型最常见，约占40~50%；该型左右肺静脉回流入左房后侧的共同肺静脉腔（CPVC）然后经垂直上静脉与无名静脉连接汇流入SVC。Ⅱ型次常见，左右肺静脉也通常形成CPVC后直接与右房或CS相通。Ⅲ型不常见，但因为该型大多存在肺静脉会流受阻而常见于多数危重新生儿；Ⅲ型左右肺静脉似“圣诞树”相连于垂直下静脉经隔肌然后汇流入IVC、门静脉。Ⅳ为混合型，最为少见，为肺静脉经不同途径回流入右心。 TAPVC必须存在房间隔交通以容许左心接受肺静脉回流。伴发畸形如：右室双流出口、完全性房室间隔缺损、左心室发育不良综合症、功能性单心室等，尤其是功能性单心室常合并于内脏异位综合征中。 完全性肺静脉异位引流多因在婴幼儿甚至新生儿期出现严重的症状而需要早期手术治疗，如不早期手术，80％的患儿在2岁内死亡。 * 完全性肺静脉异位连接或引流（Total　Abnormal 　Pulmonary　Venous　Connectionor　or Drainage，TAPVCorTAPVD） * 心下型：左右肺静脉似“圣诞树”相连于垂直下静脉，在食管的前方穿过