胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断上__培训课件.ppt

T1WI上肿块实质部分多与肌肉信号相当，呈低信号，T2WI多呈高信号 GIST的MRI表现多样，坏死和出血的程度很大程度上影响其信号特点 MRI的组织对比好，具有多平面成像功能，使其对病变的定位和定性更有效， 影像学表现- M R I 影像学表现 MRI的组织对比好，具有多平面成像功能，使其对病变的定位和定性更有效但随着MSCT的普及，MRI优势不在明显，应用也不及MSCT广泛 以下重点阐述胃肠道间质瘤的MSCT表现 影像学表现-胃GIST 全部胃肿瘤的2%-3%，多数位于胃体，胃窦部少见 小至1cm以下，大者超过25cm 起源于胃壁的不均匀性强化的外向型肿块，小的病变可以均匀强化 多数病变主体位于胃外或可向胃外生长，可向肝胃韧带、脾胃韧带、小网膜囊、腹腔或腹膜后蔓延 许多病变位于胃外，CT有时难以确定其胃壁起源，肿瘤也可经蒂与胃壁相连，仔细观察局部胃壁增厚，有助于确定肿块起源于胃壁 影像学表现-胃GIST 腔内病变有时呈息肉状 钙化，少见，表现为斑点状或广泛钙化 半数可见粘膜溃疡，较大病变可见出血、坏死，大量出血或坏死后可形成较大的腔或空洞，可与胃腔相通，其中可含液体、气体甚至出现气液平面 影像学表现-胃GIST 影像学表现-胃GIST 影像学表现-胃GIST 影像学表现-胃GIST 影像学表现-胃GIST 影像学表现-胃GIST 影像学表现-胃GIST 影像学表现-胃GIST 影像学表现-胃GIST 影像学表现-胃GIST 影像学表现-胃GIST 影像学表现-胃GIST鉴别诊断 胃癌，粘膜改变，局部淋巴结肿大 淋巴瘤 胃壁增厚明显（弥漫、节段、局部），常伴有腹腔内大块状或结节状淋巴结肿大 平滑肌源性肿瘤，少见 单发性神经内分泌性肿瘤（类癌）：胃窦，较小，中心溃疡 神经鞘瘤，壁内，边界清，密度均匀 胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断 概 述 胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors, GIST)是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤。由于光学显微镜下近乎相同的形态表现，GIST过去常被诊断为平滑肌瘤、平滑肌肉瘤或神经鞘膜瘤等 近年来随着免疫组化技术的发展和分子生物学研究的重大突破，人们对GIST的起源、基因表达及突变、免疫组织化学法(免疫组化)检测、组织学诊断标准有了较明确的认识 概 述 当前，GIST被定义为原发于消化道，表达c-kit蛋白(CD117)，富于梭形、上皮样、偶或多形性细胞的间叶性肿瘤 胃肠道间叶源性肿瘤（gastrointestinal mesenchymal tumor，GIMT）是指胃肠道所有非淋巴、非上皮的软组织肿瘤。包括GIST、平滑肌肿瘤、神经源性肿瘤以及少见的纤维母/肌纤维母细胞、脉管、脂肪源性肿瘤等 GIST最常见，约占GIMT的70%左右 概 述 GIST是一类独立的来源约胃肠道间叶组织的非定向分化的肿瘤。部分可伴有平滑肌或（和）神经鞘细胞的不完全分行。也就是说GIST不包括由平滑肌起源的平滑肌类肿瘤和由神经细胞或神经鞘细胞起源的神经源性肿瘤 病 理 GIST起源于原始间叶组织，多数学者认为是胃肠道卡哈尔间质细胞（interstitial cell of Cajal，ICC）或起源于幼稚细胞向ICC分化 发生于食管至肛门的整个胃肠道，也可发生于网膜、肠系膜或后腹膜 中空胃肠道最常累及固有肌层，由于GIST多累及外部肌层，固具有外向性生长趋势 肿瘤一部分通常可向粘膜面生长，半数病例可出现粘膜溃疡 GIST小者几毫米，大者超过30cm 病 理 肿块多呈球形，也可呈分叶状，一般境界清楚，可压迫邻近组织，无真正包膜 切开后肿瘤表面呈粉红色、棕褐色或灰白色。较大病变出现局灶性出血、囊变或坏死，大量出血或坏死可形成空腔，有时与胃肠道相通 60%GIST有出血或囊变，出血、囊变是其特点之一 少数病变可出现节段性动脉瘤样扩张 病 理 男，70岁，黑便，空肠带蒂GIST 病 理 空肠纤维照片，固有肌层的壁内GIST 病 理 病 理 根据生长方式分为3型 腔内型，肿瘤位于粘膜下，主要向腔内生长和形成肿块，表面常有溃疡形成，易出血 腔外型 肿瘤位于浆膜下，主要向腔外生长和发展，不突向胃肠腔，有时可有蒂挂于胃肠壁，少见 壁间型（腔内腔外型），多发生于肌层，向浆膜下级粘膜下生长，形成中间有瘤组织相连的哑铃状肿物 病 理 超 微 结 构 该类肿瘤有丰富的线粒体、粗面内质网、胞浆指突状突起 免疫组化CD117阳性率95～97%。CD34阳性率75～80%，多为弥漫性强表达 约50%的GIST发生c-kit基因突变 生 物 学 行 为 包括良性、交界性、恶性（良性、潜在恶性、恶性） 文献较多良恶性参照标准，