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正常骨髓涂片(一) 多数慢粒患者NAP缺如或降低,完全缓解时可恢复正常,复发时又下降。 本试验有助于区别类白血病反应及其他骨髓增生性疾病,也可作为估计预后的指标。 90%以上患者的血细胞中有一种异常的染色体,称为Ph染色体,9号染色体长臂上C—abl原癌基因易位至22号染色体长臂的断裂点集中区(bcr),形成bcr/abl融合基因。 Ph染色体阴性者比阳性者差。 (一)诊断 一般病例根据脾肿大及典型血象与骨髓象等不难做出诊断。对早期诊断困难或不典型慢 粒患者,应进行Ph染色体检查。 (二) 鉴别诊断 其他原因引起的脾肿大 如肝硬化、晚期血吸虫病、黑热病及淋巴瘤等均可有脾肿大。根据病史、血象及骨髓象不难鉴别。 (二) 鉴别诊断 类白血病反应 类白血病反应多有原发病(如感染、恶性肿瘤等)的临床表现。白细胞计数大多在(50-100) ×109/L以下。中性粒细胞常有中毒颗粒和空泡。主要鉴别要点是类白血病反应的NAP反应强阳性,而慢粒常为阴性。 (二) 鉴别诊断 骨髓纤维化 慢粒尤其是晚期与骨髓纤维化的早期容易混淆。但骨髓纤维化的白细胞计数比慢粒低,大多不超过30xI09/L,血液中幼稚粒细胞百分数较低,NAP反应大多增高,红细胞异形较明显,泪滴形红细胞多见;骨髓活检示纤维组织增生较明显;Ph染色体阴性。这些特点有助于鉴别。 目的是降低肿瘤细胞的负荷,但不能清除肿瘤细胞,只能达到血液学缓解。 不能明显地延长CML患者的生存期,Ph染色体持续存在。 常用的药物有羟基脲、马利兰、异靛甲等。 目的是降低或清除Ph阳性细胞,达到细胞遗传学的缓解,使Ph+细胞减少甚至消失。 能够延长CML患者的生存期。 常用的药物有干扰素α、高三尖杉酯碱(HHT)、格列卫等。 毁灭患者的造血组织、免疫功能及白血病细胞。 移植入正常的HLA匹配的骨髓细胞,重建造血和免疫功能。 移植物抗白血病作用清除残留白血病细胞。 白细胞单采术 预防发生白细胞淤滞症 化疗后继发高尿酸血症 可用急性白血病的化疗药物及方案治疗,但疗效较差,缓解率也低。 急变期做骨髓移植的成功率也较低。 慢粒的病程可分为3个阶段: 第一阶段为诊断前期,无临床症状,历时约3-8年 第二阶段为慢性期,此期临床和血液学变化明显,对化疗有良好效果,历时约1-4年,但亦有长至15年以上者 第三阶段为终末期,主要表现急性变,病情发展快,治疗效果差,历时约1-6个月,约70%的患者最终发生急性变。 慢粒急变是死亡的主要原因。 谢 谢! 慢粒骨髓涂片 * 慢性粒细胞性白血病 Chronic Granulocytic Leukemia 白细胞根据形态差异可分为颗粒(含有特殊染色颗粒)和无颗粒两大类,含有特殊染色颗粒的细胞称之为粒细胞。 颗粒白细胞(粒细胞)中含有特殊染色颗粒,用瑞氏染料染色可分辨出三种颗粒白细胞即中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞; 无颗粒白细胞包括单核细胞和淋巴细胞。 白血病是一类造血干细胞恶性克隆性疾病。克隆性白血病细胞因为增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积,并浸润其他组织和器官,同时正常造血受抑制。临床可见不同程度的贫血、出血、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛。 一、概述,简介 二、临床表现,体征 三、分型及分期 四、实验室检查及其它检查 五、诊断与鉴别诊断 六、治疗 七、病程与预后 慢粒是一种起源于骨髓多能造血干细胞的恶性增殖性疾病。其临床特点是粒细胞显著增多、脾明显肿大、绝大多数病例(90%以上)具有慢粒的标记染色体—Ph染色体。慢粒起病及发展较缓慢,大多死于急性变。年发病率为0.36/10万。 慢性粒细胞性白血病:可以生于任何年龄的人群,但以50岁以上的人群最常见,平均发病年龄65 岁,男性比女性更常见。大约占所有癌症的0.3%,占成人白血病的20%; 因为慢性粒细胞白血病进展比较缓慢,所以很多病人没有症状,尤其在早期的病人,随着疾病的进展,白血病破坏骨髓正常造血功能,浸润器官,引起了明显但非特异的症状。包含有: 1.贫血:表现为乏力、头晕、面色苍白或活动后气促等; 2.反复感染且不易治好:主要由于缺少正常的白细胞,尤其是中性粒细胞; 3.出血倾向:容易出血、出血不止、牙龈出血、大便出血及月经不规则出血等,由于血小板减少引起; 4.脾大、不明原因的消瘦及盗汗等。 (1)典型慢粒,即ph1(费城一号染色体)阳性。 (2)不典型慢粒,又称Ph1阴性、患者一般年龄较大(中位年龄>65岁),脾脏轻度肿大。
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