小肠淋巴管扩张症小肠淋巴管扩张症.doc

窗体顶端  窗体底端 小肠淋巴管扩张症 作者：上海复旦大学附属华山医院消化内科 刘懿 来源：中国医学论坛报 日期：2011-04-27 此文章小肠淋巴管扩张症（IL）是一种临床上少见的疾病，由瓦尔德曼（Waldmann）于1961年首次报告。该疾病是一种蛋白丢失性肠病，其发病机制未完全明确。在IL患者中，由于各种原因致局部淋巴管狭窄，使得淋巴液回流受阻，淋巴管顶端扩张甚至破裂，富含蛋白质及淋巴细胞的淋巴液漏入肠腔或胸腹腔，在造成胸腹腔积液及乳糜泻的同时，还可造成低蛋白血症和低淋巴细胞血症。因而，低蛋白血症、浆膜腔积液及外周血淋巴细胞数下降等是其临床特征。 发病机制 　　该疾病可分为原发性和继发性，原发性IL常发生于儿童和青少年，目前发病机制不明确，一般认为可能与先天性淋巴管发育不良有关。有报告称，一些调节因子如血管内皮生长因子受体（VEGFR）3、淋巴管内皮细胞透明质酸受体（LYVE）-1等在局部黏膜内表达改变可能与IL发病有关。 　　继发性IL的发病年龄通常较原发性晚，常由其他原发病所导致，例如肝硬化、肿瘤、缩窄性心包炎、感染（如结核或丝虫病）、腹外伤或手术及自身免疫性疾病等，另有报告称，神经母细胞瘤亦可继发IL。 临床表现 　　IL患者可有慢性腹泻、腹痛、腹胀、肠梗阻、浮肿及电解质紊乱等临床表现，典型特征为外周血淋巴细胞数减少伴低蛋白血症。该低蛋白血症表现为白蛋白、球蛋白水平同时降低，球蛋白中以IgG下降最明显，故不同于肝、肾、皮肤相关疾病或慢性消耗性疾病引起的单纯性低白蛋白血症。 辅助检查手段 　　腹部CT可见小肠黏膜弥漫性水肿、增厚伴腹水，亦可通过随访其变化来观察疗效；腹部磁共振成像（MRI）可见肠系膜水肿，肠系膜血管及门静脉周围液体积聚征象，敏感度高于CT；放射性核素淋巴管造影或核素标记白蛋白显影，可帮助发现淋巴管的异常形态及找到淋巴液渗漏部位，方便手术定位；小肠镜可发现肠黏膜水肿肥厚，绒毛形态改变伴大小不一的结节，组织活检病理可见黏膜下层及固有层明显扩张的淋巴管，有报告称在检查前给与患者高脂饮食有助于发现典型病变；电子胶囊内镜因其方便、痛苦小等优点，亦可用来协助该疾病的诊断。 诊断 　　IL的诊断主要依靠临床表现、低淋巴细胞血症、低蛋白血症和内镜下特征性表现，确诊有赖于肠黏膜活检病理结果。 治疗 　　原发性IL目前尚无特效疗法，以饮食治疗为主，可采用低脂饮食，亦可选用中链甘油三酯（MCT），因其通过门静脉吸收，无须经过淋巴管，故不会引起淋巴管负荷增大。 　　若饮食疗法效果欠佳，国外有学者报告可给予奥曲肽治疗，该药通过减少消化液的分泌及淋巴液的吸收而发挥作用。 　　此外，还可辅以补充白蛋白、利尿及调节肠道菌群等对症处理，抗纤溶及皮质激素治疗在国外亦有报告。外科治疗可行淋巴管静脉吻合术，病变局限者还可行局部肠段切除。对于继发性IL，应以治疗原发病为主，并辅以对症处理。 ?????????????? 图1、2?胶囊内镜检查结果?肠黏膜水肿伴局部片状充血，绒毛形态异常呈白色结节或腊杆样改变，以空肠末端及空回肠交界处最明显。 ? ? 图3?小肠镜检查结果?空肠黏膜绒毛白色结节样改变。 ? 图4?活检病理结果?黏膜层淋巴管局限性扩张。 ■?病例 　　患者男性，45岁。因“腹胀、腹泻伴下肢浮肿2个月”入院。 　　病历简介 　　患者入院前2个月无明显诱因下出现腹泻水样便，5~6次/日，无发热，无腹痛及恶心呕吐，自行服用止泻药物后症状无明显改善。之后，患者逐渐出现明显的腹胀不适，伴活动后胸闷、气促及全身乏力感，至当地医院行B超检查发现胸腹腔积液，为明确诊断，收入我院。 　　患者自诉于二十余岁起即有反复间断性的腹部不适感，并伴大便不成形等表现。否认传染病、腹部手术及疫水、疫地接触史。 　　入院检查 　　患者皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结未触及肿大。右下肺叩诊浊音，伴听诊呼吸音减低，心脏听诊未闻及病理性杂音。腹部膨隆，见腹壁静脉显露，无肌卫及压痛点，移动性浊音阳性，肠鸣音略亢进。双下肢凹陷性水肿。 　　血常规检查提示，白细胞（WBC）计数6.14×109/L，中性粒细胞比例78%,?淋巴细胞比例9.9%，红细胞（RBC）计数5.53×1012/L，血小板（PLT）计数327×109/L；尿、便常规检查正常；肝肾功能检查提示，丙氨酸氨基转移酶（ALT）?67?U/L，天冬氨酸氨基转移酶（AST）115?U/L，白蛋白（Alb）?26g/L，球蛋白?23?g/L，血清肌酐（Scr）?61?μmol/L；乙肝二对半检查提示HBsAb、HBeAb及HBcAb阳性；甲状腺功能正常；便培养、人免疫缺陷病毒（HIV）及梅毒反应素试验（RPR）、肿瘤标志物、寄生虫抗体及自身免疫抗体均阴性。 　　心脏超声提示极少量心包积液，左室射血分数（LVEF）?7