20131015细胞形态室讲座 2形态学与血液病诊断.pptVIP

4. 关于ALIP： WHO标准认为，ALIP常见于RAEB，RA/RAS中约50% ALIP (+),而RAEB则几乎100%(+)；ALIP出现可先于 形态学改变。 因此，若形态学诊为RA/RAS,但ALIP(+), 则应重新 审查髓片，以免将RAEB 误诊为RA/RAS。 5. 红系病态造血的特异性最差，因AA和PNH也可出 现红系病态造血。 —李建勇.《血液病诊断流程与治疗策略》. 6. 环形铁粒幼细胞和原始细胞： 是MDS最显著、最客观的证据。 关于MDS诊断的提示 ? 慢性粒细胞白血病，BCR/ABL 阳性 ? 真性红细胞增多症 ? 原发性血小板增多症 ? 原发性骨髓纤维化 ? 慢性中性粒细胞白血病 ? 慢性嗜酸性粒细胞白血病，非特殊类型 ? 高嗜酸粒细胞综合征 ? 肥大细胞病 　 皮肤肥大细胞增生症； 　 系统性肥大细胞增生症； 　 肥大细胞白血病； 　 肥大细胞肉瘤； 　 皮肤外肥大细胞肿瘤； ? 髓系增殖性肿瘤，无法分类； 骨髓增殖性肿瘤(MPN) 【 造血与淋巴组织肿瘤分类（WHO，2008) 】 关于MPN诊断的提示 1. 临床多数有脾肿大； 2. 细胞学包括PB-gram、BM-gram、骨髓活检； 3. 强调分子生物学证据：JAK2V617F或BCR/ABL ? JAK2V617F(+)可确诊，(—)不能排除； ? BCR/ABL(—)， 不能轻易诊断为CML； ? JAK2V617F(+)：几乎排除CML 4. 形态学诊断： 无法分类时—可笼统诊断为 MPN MPN WHO关于HES和CEL诊断条件 HES诊断条件 ： 1. 排除继发性嗜酸粒增多，肿瘤、结缔组织病 、内分泌病； 2. 排除所有引起反应性嗜酸粒细胞增多继发于过敏、感染、 寄生虫、皮肤病、性病。 3. 排除嗜酸粒细胞作为肿瘤克隆一部分的肿瘤性疾病 ,如CML(Ph染色体或BCR/abl阳性 )、AML[含inv(1 6 )、 t(16 ;16 ) (p13;q22) 的M4Eo]、 MPN、MDS； 4. 排除有异常表型和异常细胞因子生成的Ｔ细胞病 ; 5. 无引起嗜酸粒细胞增多的疾病、无异常Ｔ细胞病、无克 隆性髓系疾病 , 可诊为HES 。 WHO关于HES和CEL诊断条件 CEL诊断条件 ： 上述前 4项具备 ,髓系细胞有克隆性染色 体异常【如t (2;8)、t(1415);+8;i(17q);8p11】，或 PB原始细胞2%，或BM原始细胞占有核细胞中 5% 而 20%, 即诊断CEL。 关于ET诊断的提示 ?国内诊断标准 1.临床：出血、血栓、脾肿大。 2.实验室检查： ●血小板计数1000 ×109/L； ●血片中血小板成堆，有巨大血小板。 ●BM：增生活跃以上，或巨核细胞增多，体大，胞浆丰富； ●白细胞和中性粒细胞计数增加；血小板聚集反应减低。 ? WHO(2008)诊断标准 1. 血小板450 ×109/L； 2. 形态大而成熟巨核细胞增殖，没有或少有粒、 红细胞增殖， 3. 不符合CML、PV、PMF、MDS或其他髓系肿 瘤的WHO诊断标准； 4. JAK2 V617F或其他克隆性标记阳性；或排除 反应性血小板增多。 具备以上四条确诊为ET. 关于ET诊断的提示 ? 如有5q-，20q-，-7等异常染色体，同时有MDS形态学特征，应考虑MDS，否则不能排除ET。 ? 如具备前三条，即使有反应性血小板增多原因，也不能完全排除ET。 ? 血小板 450 ×109/L，但300 ×109/L， JAK2 阳性，可能为早期ET，应密切随访。 ? JAK2阴性又无其他克隆性标志(MPL W515L)，排除其他病因及继发性血小板增多，血小板≥600 ×109/L，可诊为ET。 关于ET诊断的提示 —姚尔固.血液科临床备忘录.第二版 反应性巨核细胞增多 ? 继发性(反应性)巨核细胞增多可见于以下原因： 1. 风湿病； 2. 恶性实体瘤：肺癌、结肠癌、淋巴瘤等(占 继发性原因的36%）； 3. 脾功能亢进； 4. 慢性感染； 5. 组织损伤、药物作用； ? 提示：BM-gram见到巨核细胞增多不可贸然诊 断为ITP。 反应性血小板