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嗜血细胞综合症 诊断标准：满足以下2条中1条 1 分子生物学检查符合HLH(例如存在PRF或SAP基因突变) 2 满足如下8项中的5项： 嗜血细胞综合症 满足如下8项中的5项： 发热≥7d,体温≥38. 5 肝、脾、淋巴结肿大 血细胞减少 （外周血至少二系细胞减少:HB90g/L, PLT 100×109/L,中性粒1×109/L,) 高三酰甘油血和/或低纤维蛋白原血症（禁食后三酰甘油≥3.0mmol/L，纤维蛋白原≤1.5g/L ） 高血清铁蛋白( SF) （ ≥500μg/L） 组织细胞占骨髓涂片有核细胞≥ 2% , 其中吞噬血细胞现象的噬血组织细胞≥ 1% (在观察骨髓涂片中应注意观察涂片边缘及尾部, 仔细寻找有无噬血组织细胞) 和/或累及骨髓、淋巴结, 脾及中枢神经系统的组织学证据; ) 自然杀伤细胞( NK )细胞活性减低或缺乏 可溶性白细胞介素2 ( IL - 2) 受体( CD25)水平 2 400 000 U /L。 嗜血细胞综合症 淋巴瘤相关性噬血细胞综合征（lymphoma associated hemophagocytic syndrome，LAHS） 常见为T细胞淋巴瘤，更多见于结外NK／T细胞潜巴瘤 常伴发感染，EB病毒拷贝数常出现明显增加 一般认为和细胞因子风暴有关 病情进展迅速，死亡率高 嗜血细胞综合症 免疫化学治疗 HLH-2004治疗方案 依托泊苷+地塞米松+环孢索(csA)。 诱导治疗周期为8周，维持治疗周期为32周。 化疗 CHOP方案 氟达拉滨+甲强龙+丙种球蛋白方案 造血干细胞移植 诊 疗 经 过 （2.17开始）地塞米松20mg/日*4d，甲强龙80mg*12d，60mg*5d，40mg （2.17开始）VP-16：100mgd1-2，后每周50mg （3.5-3.9）CHOPE方案化疗一次 可耐抗病毒，米卡芬净抗真菌，舒普深抗细菌 保肝治疗 诊 疗 经 过 2-22，化疗后第4天 血气分析 （2.21） ： pH 7.39, PaCO2 37.7mmHg, PaO2 132mmHg 3.11复查： 右肺上叶、中叶胸膜下新斑片状实变影 两肺弥漫磨玻璃密度影较前吸收 2.3 2.16 3.11 诊 疗 经 过 日期 ALT(U/L) AST(U/L) T-BIL(mmol/L) D-BIL(mmol/L) TBA(umol/L) ALP(U/L) γ-GT(U/L) ALB(g/L) LDH(U/L) 2.21 53 34 337.6 239.5 15.3 106 218 37.1 2.23 39 49 246.2 175.6 42.6 118 273 37.8 3.2 55 22 184.7 123.8 15.0 114 220 33.7 499 3.7 48 45 118.3 87.0 13.8 133 263 29.9 1077 肝功能变化 血小板无明显好转，间断输注血小板治疗 3月10日突然出现左上肢麻木，渐进展至左侧半身感觉障碍，左侧肢体肌力下降至0级， 3月11日头颅CT，示“脑梗塞”， 后出现持续抽搐，意识丧失，3月13日头颅CT，示“脑出血”， 3-15死亡。 肺内弥漫磨玻璃影原因？ 嗜血细胞综合症？ --予激素和VP16后迅速好转 淋巴瘤肺浸润？ 病毒感染？ 肿块（结节）型 肺炎肺泡型 粟粒型 支气管血管淋巴管型 混合型 淋巴瘤的肺部表现 A 47-year-old man with Intravascular large B-cell lymphoma CT of the chest revealed diffuse ground-glass opacities throughout both lungs. However, the results of a complete infectious disease workup were all negative. During the hospital admission, multiple biopsies including a trephine bone marrow biopsy, a percutaneous kidney biopsy, and a transbronchial lung biopsy were performed。 After 3 weeks of therapy. The findings from