[病理学]泌尿系统疾病-1.ppt

泌尿系统疾病 正常肾脏结构：每侧肾脏由100万个肾单位构成，肾单位由肾小球和肾小管组成。 肾小球滤过膜：1、毛细血管内皮细胞； 2、肾小球基底膜； 3、脏层上皮细胞（足细胞） 肾小球系膜：系膜细胞、基质 肾球囊：由脏层上皮和壁层上皮构成。 正常肾小球滤过膜 二、肾小球肾炎 (Glomerulonephritis,GN) 概 念： 本病是变态反应(allergic reaction, hyper- sensitive reaction)引起的非化脓性炎症 (non- suppurative inflammation),主要侵犯肾小球， 主要的临床表现包括蛋白尿、血尿、水肿、 高血压及轻重不等的肾功能障碍。 一、病因和发病机制 抗原— 内源性抗原：肾性、非肾性 外源性抗原：微生物、异种血清等 1.循环复合物沉积 Ag=Ab时，形成中分子复合物； 2.原位复合物形成 （1）抗基底膜型： A、GBM结构改变 B、交叉抗原 （2）Heymann肾炎：近曲小管刷状缘与足突膜有共同抗原性 （3）植入性抗原 3.细胞免疫性肾炎 TC介导作用 4.肾小球损伤的介质 免疫复合物→激活补体→C3a, C5a等，其过敏毒素作用→吸引白细胞→释放蛋白酶→破坏GBM，通透性增加→血尿、蛋白尿。 炎性介质如嗜中性白细胞，巨噬细胞，血小板，系膜细胞，以及补体和LI-1、肿瘤坏死因子，生长因子等参与肾炎的发病。 二、基本病理变化 1、肾小球细胞增多 2、基底膜增厚 3、炎性渗出和坏死 4、玻璃样变和硬化 5、肾小管和间质的改变 肾炎的病理类型 弥漫性，局灶性，球性，节段性 肾小球细胞增多 肾小球玻璃样变 三、临床表现： 1、急性肾炎综合征 2、急进性肾炎综合征 3、肾病综合征：大量蛋白尿；全身水肿；低蛋 白血症；高脂血症和脂尿。 4、慢性肾炎综合征→氮质血症，尿毒症。 原发性肾小球肾炎 (一）急性弥漫性增生性肾小球肾炎（毛细血管内增生性GN） 临床表现： 急性肾炎综合征：起病急，有血尿、蛋白尿、少尿、水肿、高血压；儿童常见，预后好。 病因与发病机制： (1)感染史； (2)抗“O”高； (3)血中无细菌 病理变化：肿大，大红肾，“蚤咬”肾 镜下观察： 肾小球病变： 1.体积大，细胞数目多： （1） 内皮细胞增生； (2)系膜细胞增生 (3)炎细胞浸润。 2.基底膜纤维素样坏死→血尿蛋白尿； 间质病变：水肿，炎细胞浸润。 电镜观察：上皮细胞下有“驼峰”状 电子致密物沉积。 免疫荧光：C3、IgG沉积，颗粒状荧光 驼峰状电子致密物 临床病理联系： 1.尿的变化：血尿(洗肉水样)、蛋白尿、少尿、管型尿。 2.水肿：非凹陷性。 3.高血压 结局：大多数痊愈，1-2%转为慢性， 少数转为急进型肾炎 （二）急进性肾小球肾炎（新月体性肾炎） 多见于青少年 急进性肾炎综合征：血尿、蛋白尿→少尿、无尿、氮质血症、高血压→肾衰→尿毒症 病因与发病机制： 1、抗GBM型（包括肺泡BM） 2、免疫复合物型→复合物，新月体 3、原因不明型—血管炎等 病理变化：肾脏肿大苍白色，点状出血 镜下观察： (1)新月体； (2)毛细血管纤维素样坏死； (3)内皮细胞、系膜细胞轻度增生； (4)EM：BM裂孔，BM内、外侧有电子致 密物 (5）免疫荧光——线状荧光或颗粒状荧光 临床病理联系：快速进行性肾炎综合征→氮质血症→尿毒症，预后差 思考题 1.名词解释 肾病综合征 急性肾炎综合征 新月体 2.急性弥漫性增生性肾小球肾炎的病变特 征？ 肾病综合征及相关的肾炎 表现：大量蛋白尿，明显水肿、 低蛋白血症、高脂血症和脂尿 膜性肾小球病 ( membranous glomerulopathy) 病因：85%为原发性复合物沉积 ,部分为继发性（感染、肿瘤，系统性红斑狼疮、中毒等） 病变：双肾肿大，色苍白，称“大白肾” 镜下观察： (1)上皮下免疫复合