不完全川崎病__培训课件.ppt

局限性: ①直径2-5mm的冠脉受分辨率限制无法显影; ②小儿心率和呼吸频率快,心脏和呼吸运动的影响较大; ③由于冠脉走行复杂,特别对其末梢血管的成像尚有一定的局限。 Kawasaki Disease: MRA and Coronary Angiography- Aneurysms and Stenosis  多层螺旋CT增强扫描(MSCT) 诊断主要冠脉分支的CAA特异性可达92.5%,敏感性为可达100%。 图像质量高,检查时间短。 *发病年龄＜1岁,7岁； *男性患儿*发热超过2周以上，*贫血*白细胞总数3万×109/L；*血小板＜ 20×109/L； *血沉大于100mm／h；* C反应蛋白强阳性，*血浆蛋白低于35g/L；*红细胞压积＜35％；*血沉增快达4周以上;*发生体动脉瘤者 冠状动脉损害及冠状动脉瘤的高危因素 半数以上的病人2年后冠状动脉瘤消失。个别患儿发展为冠状动脉狭窄或阻塞性病变引起心肌缺血、心肌梗塞 　 冠状动脉瘤的自然病程 ①冠状动脉瘤的最大径8 mm ； ②冠状动脉瘤形态： 囊状、念珠状、香肠状；③急性发热持续21天以上；④急性期使用皮质激素；⑤发病年龄2岁以上。 并发心肌梗塞的高危因素 二、川崎病的治疗 （一）急性期治疗1、大剂量静脉注射丙种球蛋白（IVIG）最主要治疗方法剂量 时间 一般认为治疗越早越好，但部分研究提示发热5d内应用者对CAA发生率无影响,但退热效果降低, 用第2个疗程IVIG的患儿增多。 （1）应用时间 目前推荐应用时间为:病程10d内；患儿确诊在病程10日～14日,只要患儿仍有症状如发热、皮疹、口唇干裂等,实验室检查示白细胞数增高、ESR增快、CPR阳性等,也应使用；如病程已超过14d，且无炎症症状和实验室指标改变则不必使用。 方法与剂量：①400mg/（kg·d）×5d；②1g（kg·d）×2d；③2g（kg·d）×1d。目前推荐给予单剂2 g/kg治疗 2、阿司匹林(ASA)：现为基础治疗首选药物。多项Meta分析提示:冠状动脉病变的发生率依赖IVGG的剂量,而不依赖于ASA的剂量,其在急性期的用量仍有争议 （1）剂量：①大剂量 80~100mg/（kg·d），分4次口服。大剂量ASA容易发生胃肠道反应,且导致谷丙转氨酶(ALT)升高，耐受性差。亦有报道大剂量ASA可抑制血管内皮细胞环氧化酶,影响前列环素的形成,从而促进血栓形成。 ②中剂量 30~50mg/（kg·d），分3次口服。我国多数医院治疗KD时均使用中等剂量。因ASA见效缓慢,不能显著降低CAL发生率,因此必须与IVIG同时使用。 KD热退后, ASA如何减量意见有分歧：①热退后ASA应改为小剂量,即3~5mg/（kg·d）,分1~2次口服,此剂量能防止血小板凝集和冠状动脉病变处的血栓形成。 （2）减量与疗程： ②KD热退后,炎症情况如白细胞和血小板数增高、血沉增快、CRP阳性等仍存在, 减量过快,可能会使CAL发生率增高。因此退热后72 h,减15-30mg/（kg·d），再用2周,根据血沉、CRP等恢复情况再减为小剂量3-5mg/（kg·d）, ③小剂量ASA的疗程：ASA减量后根据病情需要决定使用时间。*无冠状动脉异常或急性期冠状动脉仅呈一过性扩张者,6-8周后可停用;*并发小到中等CAA者,应口服小剂量,直到CAA消失; *若并发一个或多个巨大CAA或者多个小到中等CAA但无冠状动脉闭塞者,应长期服用小剂量ASA联合华法林抗凝治疗； *并发冠状动脉分支闭塞者,除长期服用小剂量ASA联合华法林外,另加服用钙通道阻滞剂,以减少心肌耗氧。 在首次报道静脉注射丙种球蛋白治疗有效之前, GCs一直作为早期治疗的一线药物。至1979年有报道单用GCs治疗冠脉瘤发生率高达65%，因此认为KD使用GCs为禁忌证。1988年后陆续有报告如同时使用GCs和ASA则有较好的疗效,又不增加CAL的发生。近来对丙球治疗无反应KD患儿应用GCs治疗的争议越来越少。 3、肾上腺皮质激素(GCs)： （1）可考虑GCs作为首选药物与阿司匹林合并应用的情况：①并发严重的心脏炎伴心功能不全时，大剂量IVIG治疗有加重心功能不全危险,可首选静脉给药,继之口服给药。②无法得到大剂量IVIG，可根据病情采用静脉给药或口服给药；③对IVIG无反应KD患儿如使用IVIG 2g/kg×2剂36h后，体温超过38·5℃(建议可观察到72h)可加用GCs。 （2）GCs用法:①甲基泼尼松2mg/（kg·d）静脉注射。热退且CRP下降后改为口服并逐渐减量至停药; ②甲基泼尼松龙冲击治疗法:甲基泼尼松龙20~30