脊髓亚急性联合变性__培训课件.ppt

鉴别诊断 与累及脊髓病鉴别： 非恶性贫血性联合系统变性：是一种累及脊髓后索几侧索的内生性脊髓疾病，与恶性贫血无关，整个病程中皮质脊髓束的损害较后索损害早且明显，缓慢进展，目前对之知之甚少。 鉴别诊断 与累及脊髓病鉴别： 脊髓痨：表现后索几后根受损症状，深感觉障碍，感觉性共济失调，腱反射减弱或消失，肌张力明显降低，闪电样痛，但无锥体束征，CSF蛋白正常或轻度升高，90%病人CSF-IgG增高及梅毒血清学阳性。 鉴别诊断 与周围神经病鉴别： 周围神经病：可类似脊髓亚急性联合变性中的周围神经损害，但无病理征，亦无后索及侧索的损害表现，无贫血及维生素B12缺乏的证据。 治疗 病因治疗 药物治疗 其他治疗 治疗 病因治疗： 戒酒； 纠正营养不良、改善膳食结构； 治疗相关胃肠道疾病。 治疗 一旦确诊或拟诊本病应立即予大剂量维生素B12 方法：1）维生素B12 500-1000ug/d,im ,2-4周 2）维生素B12 500-1000ug 2-3次/周，im 2-3个月 3）维生素B12 500ug 2次/日，po,2-3个月 4）维生素B12吸收障碍者需终生用药 治疗 其他： 铁剂：硫酸亚铁0.3-0.6g,po ,Tid；或者10%枸 橼酸铁剂溶液10ml,po,Tid； 叶酸：5-10mg po，Tid。 治疗 瘫痪肢体功能锻炼 理疗和康复手法等 预后 早期诊断、及时治疗是关键 未经治疗，症状持续发展，2-3年可致死亡 发病后3个月内积极治疗可完全康复： 中枢神经系统周围神经系统； 步态、共济失调深感觉、双下肢无力浅感觉 超过3个月则很难恢复 脊髓亚急性联合变性（SCD） 是维生素B12缺乏导致的神经系统变性疾病 中老年多发，亚急性起病 累及脊髓后索+侧索+周围神经,严重时大脑白质及视神经可受累 表现双下肢感觉障碍+痉挛性截瘫+周围神经病变+感觉共济失调 病因及发病机制 Vit.B12缺乏 （自身不能合成） Vit. B12摄入不足 Vit. B12吸收障碍 Vit. B12代谢障碍 核蛋白合成障碍、 髓鞘形成障碍 轴突变性 神经系统病变 血红蛋白合成障碍 巨幼细胞性贫血 SCD 病因和发病机制 病因 长期偏食，素食为主：维生素B12摄入不足 长期大量饮酒：叶酸代谢 慢性胃炎、胃大部切除术：维生素B12吸收 免疫因素：抗内因子抗体、抗胃壁细胞抗体导致内因子缺乏，维生素B12吸收障碍 遗传因素：运钴蛋白（TCII）缺乏或异常 病理 病变主要发生在脊髓后索及侧索锥体束，也见于脊髓小脑束，上位胸髓易受累，下位颈髓次之，严重者可扩展至其他节段，甚至波及延髓。 病变早期脊髓肿胀，晚期脊髓萎缩。 大脑皮质神经元、脊髓前角神经元可局限性继发变性。 周围神经可出现髓鞘脱失、断裂及轴索变性。 亚急性脊髓联合变性 1. 多在中年以上起病, 男女无明显差异.慢性或亚急性起病, 缓慢进展 。 2. 巨幼细胞性贫血：多数患者出现神经症状前多有苍白、倦怠、腹泻和舌炎等。  Disease of the Spinal Cord 临床表现 亚急性脊髓联合变性 3.神经系统表现（深感觉共济失调+锥体束损害+周围神经损害）： (1)早期症状为双下肢无力、发硬,行走不稳, 踩棉花感, 步态蹒跚和基底增宽; (2)随后足趾、手指末端持续对称性刺痛、麻木和烧 灼感等，检查双下肢振动、位置觉障碍，远端明 显，Romberg征(+);手套、袜子样感觉减退。 Disease of the Spinal Cord 临床表现 亚急性脊髓联合变性 3.神经系统表现（深感觉共济失调+锥体束损害+周围神经损害）： (3)出现双下肢不完全痉挛性瘫, 表现肌张力增高、腱 反射亢进和病理征;如周围神经病变较重可见肌张 力减低、腱反射减弱，但病理征常为阳性。 (4)有些病人屈颈时出现Lhermitte征；少数患者视神 经萎缩及中心暗点, 提示视神经受累, 很少波及其他脑神 经可出现括约肌功能障碍。 Disease of the Spinal Cord 临床表现 亚急性脊髓联合变性 4.：大脑高级功能障碍： （1）激惹、淡漠、嗜睡、猜疑、抑郁及情绪不稳等 症状； （2）严重时有谵妄、幻觉、精神混乱和类偏执狂倾 向； （3）认知功能减退、记忆力减退, 并可