成人常见先天性心血管病成人常先天性心血管病.docVIP

第五章 先天性心血管病 第一节成人常见先天性心血管病 先_人性心m僻病(collg州ital㈨r({jov孙cular(1iseases)是由于胎儿的心脏在母体内发 育钉缺陷或部分发f，停顿所造成的畸肜(…alfc)rnmtion)。病儿出生后可发现有心m【管病 变，为儿科常圯痫。允人?m心m僻畸肜种类很多，所造成的m流动力学影响差别悬殊。有 些fl{生后即不能成f一?，或矧时问内不经过于术治疗也不能存活，这类患儿均在儿科就诊， 属儿科的地畴；”仃?些七火性心m箭畸形足m流动力学障碍可自我调节和代偿而可自然 仃活至成年。，这一部分心并n：成人心Inl僻疾病rflI也r?卜·定的比圳。本章仅对常见的可自然 仃活每成人的咒人性心m僻病作两嘤介纠。， “父九人。m已、m1锄寸的病N发病情况及分类等．睛参考儿科学丰¨关章节。 一、房间隔缺损 膀nIJm缺损(：tl r川suⅢal d(、fcct．八sI))足最常她的成人先火性心脏病．女性多于男 。陀，”殳之比为】：2．11-“』家族遗传倾…。， 【病理解剖】 膀川隔缺{_l=，!?股分为昧发孔缺损(I)rinlL…Ⅷtrial defect)和继发孔缺损(secundum alr㈧州叫ll(¨t。1)-油行实际I：槭f部分心l～啖肇缺拟，常¨时合并二尖瓣和i尖瓣发 行小良。n行为t-纯膀M隔缺损(包折卯I员I禽刷、卵㈨窝上型、卯圆窝后下型以及单心 房)。房M隔缺捌n勺大小仃很人的层圳．很小的缺损可以毫无症状不影响患者的寿命，但 缺损很人扦如坼心房心柑m住很?f?．川脱疝状．女¨小及时于术难以活到成年。 【病理生理】 房M隔缺捌刈?lnl?流动力学的影响}裴取决于分流量的多少，山于左房压力高于右房， 所以形成在m彳m，J分流，分流懒的多少除缺损口大小之外更雨耍的是取决于左、右心室的 …叭≯。阽．．如驰丸年川¨≯悱降低，填允拙『5Il力增人lnj使左房压力增高，而导致左向右分流量 增lJJ肌 ? 芹…彳i分流必然使肿循环ⅡIL流培(Ql，)超过体循环血流量(Qs)，一般以Qp／Qs值 来判定膀『¨JljIIl5缺损的人小，QpiQs2：l肯称之为小房问隔缺损，而Qp／Qs≥2：1者为 大房问隔缺拟。 特续的帅m流啦增JJll廿敛肺淤“n．．他仃■窬造负简增加，肺lnl管顺应性下降，从功能 悱肺动脉I■瓜，戍腮为器顾。帅动脉舟，K，亿山系统压力随之持续增高直至超过左心系统的 眼力．他胍术的，r小¨f?分流逆转为fI∞J丘分流……观菏紫。 【临床表现】 单纯虏nIJl5』Il{，缺拟亿儿馥川火多尤症状．随年龄增长症状逐渐显现，劳力性呼吸困难为 =F要表现，继之rtJ?发乍窄f：性心律失常．特别是房扑、房颤m使症状加重。有些患者町因 行市慢性脊艟f，!衙过mI町发，l：有心衰竭。晚期约有】5％患行因熏度肺动脉高压出现 右向左 分流Inj彳r f?i。紫，肜帔Fis(、11n”Tlgc r绉；合flli。， 体格榆A坡腆7到的仆矾为肺动脉珊f×：第：心阿几进引划定性分裂，并可闻及n～Ⅲ级 乡0 0第三篇循环系统疾病 收缩期喷射性杂音，此系肺动脉血流量增加，肺动脉瓣关闭延迟许棚对?Hj狭窄所致。 【特殊检查】 心电图：典开lJ病例所见为右心前导联QRs波呈rSr?或rsR?或I之波什T波倒。时·}U轴 右偏，有时可有P R延长。 X线检奄：可见右房、右室增大、肺动脉段突出及肺血管影增加。 超声心动罔：除可见肺动脉增宽，乍i房、行室增大外，剑突下心脏pLJ J聆蚓·-r妙永膀叫 隔缺损的部位及大小。彩色多普勒可显示分流方阳，许呵测定左、毛?心。奉排血精，从而计 算出QpjQs值。 心导管检查：典型病例不需要进行心导管检查。当疑有其他合_并畸肜，或需测定肺血】． 管阻力以判断手术治疗预后时，应进行右心导管榆查。根据房、宰水平爪力及mL氧禽鞋的 测定并计算分流量以判断病情。 【诊断及鉴另U诊断】 典型的心脏听诊、心电闭、X线表现可提爪房问隔缺损存在，超Jh心动图¨丁以确诊。 应_卜j肺静脉畸彤引流、肺动脉瓣狭窄及小型率间隔缺损等鉴别。 【治疗】 非手术介入治疗：参见本章第二仃。 于术治疗：在开展非于术介入治疗以前，埘所有单纯房间f5J『lj缺损L引起m流动力学改 变，即已有肺血增多征象、房窄增大及心电刚相应表现者均，、迈手术治疗。患行年龄太大已 有严重肺动脉高压者手术治疗应慎重。 【预后】 一般随年龄增长而病情逐渐恶化，死亡原W常为心力衰竭，其次为肺那感染，肺动脉 帆栓形成或栓塞。 二、室间隔缺损