雷诺综合症征常见的几种类型雷.docVIP

1901年Hutchison指出，雷诺所描述的手指皮肤颜色改变，可由某些全身性疾病所引起。此后，不断有关此种病例的报告，近年来且有显著的增多。如恒川等报告雷诺病和雷诺征病例数的比率，1966年统计雷诺病占总数的72％，1974年统计就下降到13.1％。在国内虽无统计，但估计有类似的情况。出现雷诺征的疾病很多，常见的疾病有下列几类。??? (一)结缔组织疾病?? 据报告，由结缔组织疾病引起的雷诺征最为多见。如日本报告l420例结缔组织疾病中此征占30.1%，占全部雷诺征的47～56.7％。此征常是各原发结缔组织疾病的苜发症状，据报告约占70％，此类疾病引起的指动脉闭塞和指端溃疡分别占53％和34％，而雷诺病出现这两种病变者分别占14％和1.8%(Mishma，1978年)。??? 1．泛发性硬皮病? 这是常见的一种结缔组织疾病，雷诺征的并发率最高。三岛(1981年)在结缔组织疾病并发雷诺征42l例中，由此病引起者占43．8％。泛发性硬皮病的雷诺征的发生率，1961年Farmer报告为8l％，1972年Vermen报告为2／3;? 1974年 三木报告为90％以上。雷诺征不仅发生于肢端，且以双手最为严重。还可能累及内脏血管，故可称为器官型雷诺征。由此可见泛发性硬皮病引起的血管病变具有其广泛性质。???? 此病的指动脉呈长期痉挛，可使血管内膜增生，中层肥厚，管壁纤维化，管腔狭窄，最后导致动脉管腔完全闭塞(增生性血管炎)或继发血栓形成。用甲皱微循环镜检查，可看到毛细血管的形态和功能均有相应的变化。??? 临床上约有1／4一l／2硬皮病的早期症状是雷诺征，好发于双手且较严重，有时也可发生于足趾。末梢动脉的痉挛和闭塞可促使手指皮肤肿胀、硬化和萎缩，而皮肤硬化和萎缩又可加重手指血液循环障碍。到晚期末梢动脉痉挛频繁而持久，发展为动脉闭塞．终使指(趾)发生溃疡和坏疽，指骨端溶骨现象和末节手指短缩。手部皮肤硬韧，光滑，皮色紫绀，指关节半屈位性僵硬，伸屈均受限制。少数病人还可出现硬皮病样综合征，包括皮肤钙沉着症和毛细血管扩张症。?? 泛发性硬皮病出现皮肤硬肿时，雷诺征的诊断并不困难，若遇此病的雷诺征出现在皮肤改变之前，硬皮病变尚不严重或为内脏型雷诺征，或晚期雷诺病伴有手指皮肤硬化(10一20％)，鉴别硬皮病与雷诺病就有一定困难。除了根据上述临床表现外，鉴别诊断还可参照以下几点：??? (1)硬皮病的末梢动脉痉挛现象和皮肤病变一般比雷诺病严重和广泛。??? (2)硬皮病常有结缔组织病的共同表现，如低热，关节疼痛及应用激素有效。在病变活动期，心、肾、肝、肺，特别是胃肠道常出现硬皮病的特有变化。??? (3)硬皮病病人常有血沉加快，类风湿因子阳性，血浆白蛋白和球蛋白、抗核抗体。血浆和尿羟脯氨酸等多有增加。??? (4)硬皮病的皮肤功能试验，尤其是皮肤感觉时值明显延长，手指冷却后复温时间延长。?? 2．系统性红斑狼疮???? 系统性红斑狼疮常发生变应性血管炎和末梢动脉痉挛，雷诺征是诊断此病的标准之一。?????? 国内外各学者报告系统性红斑狼疮伴雷诺征的发生率颇不一致。据日本报告在2451例红斑狼疮中，有雷诺征者1185例，占58.9%。深濑等(1974年)报告500例中有43.1％。榊原等(1981年)报告145例中有34％。在欧美，Dubois报告1000例的发生率仅为0.5～8％，而Dimant等(1979年)报告的226例中雷诺征发生率竟高达40％，国内报告的发生率也较低，如杨虎天等(1980年)报告的发生率为25.2%，甚而不记载此征的报告也有。长春白求恩医科大学第三临床学院119例红斑狼疮中出现雷诺征者35例，占29.3％。很显然，文献中报告红斑狼疮的雷诺征发生率的差距，与各学者对此征认识程度有关。?? 雷诺征可在红斑狼疮典型症状出现以前8个月一10年出现。所以，当病人仅呈现雷诺征，而尚未有全身性改变和实验室检查依据，且伴有原因不明的长期低热时，就应考虑有此病的可能。???? 红斑狼疮发生雷诺征，一般认为是皮肤和皮下组织变应性(坏死性)血管炎的早期表现。此种血管炎的特殊表现是手指上出现喑红色。米粒大小的疼痛结节，皮肤水肿、点状出血性或荨麻疹样红斑等。严重的血管炎可导致坏死性小腿溃疡和指趾坏疽。约5％病人发生血栓性静脉炎。血管炎的组织学改变为血管壁坏死和血管壁内纤维素样物质沉积，其中有免疫球蛋白、补体和纤维蛋白原，还可出现细胞核物质。这些现象提示本病的急性血管炎可能是由细胞核来源的抗原—抗体，在血液内形成的可溶性免疫复合物所致。????? 全身症状有面部红斑，反复发热，脱发，光线过敏，不伴畸形的关节痛，浆膜炎(心包、胸膜、腹膜)，以及原因不明的心、肺、神经、精神症状。实验室检查可见末梢血成份减少，尿常规异常，狼疮细胞