3月29日膈肌裂孔单纯性网膜脂肪疝临床与影像(蓝色标记为已按要求修改部分)3月29日膈肌裂孔单纯性网膜脂肪疝临床与影像(蓝色标记为已按要求修改部分).docx

膈肌裂孔单纯性腹腔网膜脂肪疝临床与影像膈肌裂孔包括食管裂孔、腔静脉裂孔、胸腹膜裂孔和主动脉裂孔，在膈肌裂孔结构性解剖屏障减弱和/或胸腹腔压力差动力性增加的情况下，具有活动度的腹腔网膜脂肪可能突入膈肌裂孔形成膈疝[1]。由于其柔软可塑，临床症状多轻微，发生率低；同时，脂肪疝囊与胸膜外层脂肪、心外膜脂肪及主动脉周围人体中心脂肪融为一体以及膈肌裂孔多平行于扫描面，影像表现隐匿，少为人重视，常漏诊[2]。现就其相关解剖基础、临床、发生机制、影像表现及鉴别诊断综述如下：一、食管裂孔（一）解剖基础在主动脉裂孔的左前上方,约在第10胸椎水平,有食管和迷走神经通过。食管下端的纤维结缔组织和腹膜返折，形成膈食管韧带，食管裂孔由膈肌脚的肌纤维在其周围环绕并于后方相交叉，这两种解剖结构，在正常状态下对食管下端及贲门起相对固定作用。食管腹部为自膈食管裂孔至胃贲门之间的一段食管，长约1-2cm，是食管全长中最短的一段，胃食管连接部则包含食管末端与胃贲门相连处一段长约3-5cm的食管，通常由膈食管膜、壶腹、食管下括约肌、胃食管前庭、贲门缩肌、膈壶腹构成，食管胃粘膜线呈齿状或环状，粘膜界限清楚，食管胃膜线上食管粘膜和食管胃膜线下胃粘膜的上皮类型，此线伴随粘膜皱襞的分布突向管腔和向外凹陷，粘膜线及其刚近的粘膜向管腔降起形成环形粘膜皱襞[34]。A环位于食管下端距贲门口约2cm处，它收缩频繁，锐利而有力。在食管胃连接部，食管外层的纵行肌与胃壁的外纵肌层相连续。食管的环行肌层在距贲门口水平以上4cm左右时，纤维数量增加，呈现向下逐渐增厚的趋势，食管胃交界部的环行肌层在胃小弯为不完整的半环状，此纤维为钩状纤维。在胃底一侧的环行肌从左上斜向右下，肌纤维为套索纤维，其肌纤维与胃壁内层肌纤维相连续，并与胃壁中层肌纤维相连接[35]。膈壶腹(ampulla)，是A环和膈裂孔之间一膨大部分，长约1．5～2cm，形态变化很大。膈食管膜又称膈食管韧带，是由胶原纤维和弹力纤维构成的膜组织，在膈食管裂孔处附着于食管之间。该膜分为上下两层，分别起于膈上、下筋膜，上层薄、下层厚，下层又分上、下两叶后止于食管。膈食管膜上层向上、下层分层为上、下两叶，上叶向上经膈食管裂孔与上层共同附着于食管，下叶向下附着于食管。膈食管膜起自膈上、下筋膜，上层薄、下层厚，膈食管膜由弹力纤维和胶原纤维组成，以弹力纤维为主，膈食管膜附着于食管外膜，部分纤维插入肌柬间，随年龄增长，膈食管膜弹力纤维数量加大，插入纵肌束及环肌束间纤维数量加大并更深入。网膜囊位于小网膜和胃后方的扁窄间隙，网膜囊上壁为肝尾叶及隔下方的腹膜。胃周围筋膜组织发生，伴随组织发育，内脏发生旋转及位置变化， 浆膜之间出现融合，胃向左转 大弯侧向左侧生长 ，延长 ，肝脏移位到右侧 ，脾脏移到左侧， 胰腺位于后腹膜腔。 一部分背侧系膜向左膨出， 扩展呈袋状， 形成网膜囊。在胚胎发育4周胃呈上下走行的直管状， 由腹主动脉发出动脉分支供应血液 ，系膜包绕着胃和血管分别形成腹侧系膜及背侧系膜。前壁内上向下依次为小网膜、胃后壁腹膜和大网膜前叶。下壁为大网膜的前、后叶返折部。后壁由下向上依次为大网膜后叶横结肠及其系膜以及覆盖胰、左肾、左肾上腺等处的腹膜。左侧壁为脾、胃脾韧带和脾肾韧带。网膜囊右侧借网膜孔与腹膜腔其余部分相通，此孔高度约在第12胸椎至第2腰椎体前方的范围内。网膜孔上界为肝尾叶，下界为十二指肠上部，前界为肝十二指肠韧带，后界为腹膜覆盖的下腔静脉。成人网膜孔可容1～2指。由于发育不良或因长期腹腔压力增高，使食管裂孔扩大，膈食管韧带随之延展松弛，以致贲门及胃上部在平卧位即可通过扩大的食管裂孔滑入纵隔，形成滑动型食管裂孔疝。如食管裂孔扩大，在胃前面及右侧或左侧的的腹膜形成一盲囊，突入胸腔，胃的前部经过如此形成的疝囊，在食管下段的前侧疝入胸腔，即形成食管旁裂孔疝。在胚胎发育中，胃向尾端迁移至腹腔过程延迟，是造成先天性发育异常的重要因素之一。发病率随年龄增加而增加，增加的原因主要是生理变化：裂孔肌的退行性变，膈肌结缔组织弹性降低。在这基础上，由于肥胖或腹压增高等因素，促使食道裂孔疝的发生[3]。在横隔膜壶腹靠近食管功能段边界，形成肌肉结构，称作“A”环，这个结构同低位的食管括约肌相关联。在膈壶膜内部，另外一种粘膜可以通过食管单位连接鉴别出来的，一般称作为“B”环[4]。按照食管胃连接部所有位置，食管裂孔疝在形态上主要有以下4 种：滑动型食管裂孔疝（可复性裂孔疝）滑动型食管裂孔疝在食管裂孔疝中最为常见，属于I型食管裂孔疝，II、III、IV型食管裂孔疝均属于食管旁疝，约占５％。滑动型食管裂孔疝解剖学特点：胃食管连接部（GEJ），ＧＥＪ位于膈上胸腔内，部分胃底通过食管裂孔进入纵隔，胃食管的锐角消失，可随体位变化而上下移动，常伴有胃－食管反流 。滑动型食管裂孔疝表