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病理基础 上腔静脉位于纵隔右前方,是从左右无名静脉汇合至右心房的一段长约6 cm~8 cm 的静脉,其管壁薄,内部压力低,且被多组淋巴结包绕,故易受压造成静脉回流受阻,从而出现一系列症状和体征, 病理生理 上腔静脉周围被较硬的器官组织包绕,有胸腺、主气管、右支气管、主动脉、头臂动脉、肺门及气管旁淋巴结。这些结构的任何一部分膨胀均可压迫上腔静脉。 上腔静脉是头、颈、上肢、上胸部血流回流的主干。当该血管受压可导致这些区域静脉压升高和淤血,继而发生上肢水肿,胸腔和心包渗出,甚至气管水肿,脑水肿,以及心搏出量减小,伴有意识改变、视力下降、头痛等症状。 若上腔静脉受压过久,则可导致局部血栓形成,以及中枢神经系统损害。在缓慢的受阻过程中,可发生乳房内侧、脊柱、奇静脉、胸廓的侧支循环形成,表现出特征性胸壁浅静脉怒张。 上腔静脉综合征 流行病学 20 世纪60 年代以前,上腔静脉综合征40%为梅毒性主动脉炎、纵隔结核所引起。而现在上腔静脉受压综合征的主要原因是肿瘤,且常是晚期肿瘤的表现。恶性肿瘤占80%-90%,其中,肺癌可占到65%以上,恶性淋巴肿瘤占8%-10%,非肿瘤占10%-12%,不明原因占5%。其他恶性肿瘤包括胸腺瘤、生殖细胞肿瘤、乳腺癌纵隔淋巴结转移等,肺癌中,最易引起svcs的肿瘤为小细胞肺癌。 病因 良性病致SVCS 上腔静脉综合征来自良性的病因有:结核、良性胸腺瘤、原发性上腔静脉血栓、心腔狭窄、胸骨后甲状腺肿、支气管囊肿、特发性硬化性纵隔炎、纵隔纤维化等。心脏先天性疾病及手术后、中心静脉插管或起搏器引起的栓塞,也可发生SVCS 临床表现 上腔静脉压迫综合征的症状和体征与受压时间、受压程度、受压部位有关。时间短、受阻程度重,病情也常常严重。反之,病情较缓和。临床症状有咳嗽、头痛、头胀、恶心、视力改变、声嘶、下咽困难、抽搐等。 诊断要点 1. 临床表现 2. 急性发病者,出现严重头痛、头晕、头胀,嗜睡和憋气等。如短期内上腔静脉完全阻塞,尚未建立侧支循环,则可致上腔静脉压急剧升高,引起颅内压增高,可造成颅内静脉破裂而死亡。多数病例发病缓慢,卧位、低头、弯腰时头胀、头晕,睡眠时鼾声很大。患者诉病前是长脸,后逐渐成为方形脸,颈部变粗。体检:头、颈、上肢充血肿胀,睑结膜充血,舌下静脉曲张,颈静脉怒张,上肢静脉充盈,胸、腹壁静脉曲张,血流自上向下走行。上腔静脉压可高达4 kPa(30mmHg)以上。 治疗 【一般处理】 上腔静脉阻塞一旦出现即可应用,同时抓紧时间做必要的检查,以明确诊断。 病人应卧床,取头高脚低位及给氧,这样可增加静脉回流血量,减轻心脏输出,降低静脉压,减轻颜面及上部躯体水肿,吸氧可缓解暂时性呼吸困难。 限制钠盐摄入和液体摄入,以减少循环血量,能使水肿减轻。 利尿剂的使用可以减轻阻塞所致的上部水肿,缓解症状,如脑水肿。常用速尿20~60mg,静点入壶;20%甘露醇250ml,快速静点,每日1次或3次;双氢克尿塞和安体舒通可配合应用。但一般不鼓励采取脱水以避免引起血栓形成。 治疗 【一般处理】 镇静剂和止痛剂有助于减轻因呼吸困难和疼痛所引起的焦虑和不适。 应用激素能抑制正常组织内的炎性反应从而减轻压迫,可控制喉、脑水肿,预防和治疗颅压升高所导致的生命威胁。地塞米松5~20mg,口服,每日3次;或5-10mg,静点入壶,每日1次或每日2次。强的松10~20mg,每日3次,口服。 由于病人常处于高凝状态,必要时可给一定的抗凝、抗栓治疗,但多数病人并不需要。病人应通过下肢静脉输液,以避免加重症状及导致静脉炎。 治疗 【抗凝治疗】 适用于非恶性病因所致的有血栓形成的情况,或者用于配合恶性病因的放疗、化疗,可以有助于缓解症状,但对肿瘤本身无效 对于因静脉导管所致血栓形成的上腔静脉阻塞,单用抗凝治疗,即可使阻塞消除 另外,抗凝治疗还可促进抗癌药物向肿瘤组织的运动,提高抗癌效果 治疗 【放射治疗】 放射治疗有良好的疗效,除小细胞肺癌和恶性淋巴瘤外,对大多数恶性病因所致的上腔静脉综合征,放射治疗仍是首选的治疗方法。 放射线可以在72小时内使肿瘤坏死。具体方法是:通常采用高能射线,照射野一般应包括原发灶、纵隔区、肺门和邻近的肺部病变; 开始放射一般用高剂量,300-400cGy/天,最好并用激素及/或化疗,以迅速缓解症状,2-4天后再减至常规量,200cGy/天,一周5次。照射总量应视肿瘤的病理类型而定。 治疗 【放射治疗】 小细胞肺癌和恶性淋巴瘤以3000~3500cGy/3~4周为宜,肺鳞癌往往需给5000~6000cGy/5~6周方可达到较好的局部控制。同时适当用脱水剂。 几乎90%的病人放疗3周内自觉症状可缓解。缺点在于放射治疗的瘤灶不是体内唯一的瘤灶,或者照射不彻底,所以容易复发。 应该
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